보건타임즈 : 제주한라병원, '파이퍼웨버크리스찬' IVIG 치료 효과 첫 확인

노건웅 알레르기•임상면역센터장, 'IVIG 치료 효과' 입증
지방층 염증으로 오는 '전신질환'‥피부 이외 모든 장기에 발생
논문 'American Journal of Case Report'에 발표

[보건타임즈] 최근 파이퍼웨버크리스찬 질환에 기존 방식이 아닌 정맥 내 면역글로불린 IVIG(Intravenous Immunoglobulin)의 치료 효과(논문)가 처음 확인됐다.[그림 (논문서 발췌) '파이퍼웨버크리스찬 질환((PWCD)' 정맥 내 면역글로불린(IVIG) 치료 효과 A) 좌측부터 치료전, IVIG 피부단층 치료, IVIG 치료 3일 이후 상태, IVIG 치료 8일 이후, B, C) CT로 같은 기간 촬영, 확인한 면역글로불린(IVIG) 치료 효과 상태]

파이퍼웨버크리스찬 질환은 자가면역질환으로 오랫동안 의심이 돼 왔으며, 지방층의 염증으로 시작해 전신으로 오는 즉 피부 이외에 전신의 모든 장기에 발생할 수 있는 희귀질환이다.
이 질환은 그간 특별한 진단법이 없어서, 다른 질환으로 의심하다가, 아주 뒤늦게 진단되는 특징을 갖고 있다.

제주한라병원 노건웅 알레르기임상면역센터장은 28일 '스테로이드나 사이클로스포린A에 반응하지 않는 파이퍼-베버-크리스찬 질환의 정맥 내 면역글로블린 치료(Intravenous Immune Globulin (IVIG) Therapy After Unsuccessful Treatment with Corticosteroid and Cyclosporine A in Pfeifer-Weber-Christian Disease: A Case Report)'란 제목의 논문을 통해 외국 저널 American Journal of Case Report 2021년 1월 4일 자에 이같이 발표했다고 밝혔다.

이 논문에 따르면 환자는 35세 여성으로 가슴에 종양이 발생해 타 병원에서 림프종(Lymphoma) 진단을 받은 뒤 항암치료를 앞둔 상황에서 알레르기 검사차 제주한라병원을 찾았다가 파이퍼-웨버-크리스찬 질환이란 재진단을 받았다.
이 환자는 다시 처음 진단을 받았던 병원에서 콜히친(Colchicin) 치료, 파이퍼-웨버-크리스찬 질환자에게 일반적으로 처방하는 고용량의 스테이로드 치료와 면역억제제 사이클로스포린(cyclosporine) 치료를 받았으나 오히려 부작용이 발생, 다시 제주한라병원에 전원됐다.

이에 노 과장은 환자가 히스토뷸린에 반응하던 것에 착안해 고용량의 정맥내 면역글로불린(Immunoglobulin) 치료를 시행한 결과 호전되기 시작해 3개월 정도의 치료 끝에 통증과 가슴 종양 등이 모두 치료됐다는 것이다.

이 환자의 치료 결과는 전문의학검색 사이트나 구글 등에서 검색을 통해 외국 저널 American Journal of Case Report 2021년 1월 4일자에서 확인할 수 있다.

노 과장은 이번 파이퍼웨버크리스찬 질환에 정맥 내 역글로불린(Intravenous immunoglobulin, IVIG) 치료를 성공한 것은 여러 임상적으로 환자에게 의미가 크다고 평가했다.