±¹³» Çã°¡ ÈÄ ¾à 9³â ¸¸¿¡ ±Þ¿©, ȯÀÚ·º¸È£ÀÚ °íÅë °æ°¨¡¥È¯ÀÚµéÀÌ ÀûÀýÇÑ Ä¡·á ÇýÅà Èñ¸Á
[º¸°ÇŸÀÓÁî] 'À϶󸮽º'°¡ ‘À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıº’ 3°³ ÀûÀÀÁõ¿¡¼ ±Þ¿©¸¦ ¹ÞÀ½À¸·Î ÀÌ Áúȯ ȯÀÚÀÇ Ä¡·á ȯ°æ °³¼±ÀÌ ±â´ëµÈ´Ù. (»çÁø:ÁÂÃøºÎÅÍ ¹ÚÇýÀ± Àü¹«, Á¤´ëö ±³¼ö, À̱ټº ÀÌ»ç)
Çѱ¹³ë¹ÙƼ½º(´ëÇ¥ÀÌ»ç »çÀå À¯º´Àç)ÀÇ À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıº Ä¡·áÁ¦ ‘À϶󸮽º(¼ººÐ¸í: Ä«³ªÅ°´©¸¿)’°¡ Áö³ 8¿ù 1ÀÏ 3°¡Áö ÀûÀÀÁõ¿¡ ´ëÇØ °Ç°º¸Çè ±Þ¿©°¡ Àû¿ëµÆ´Ù. 2015³â 12¿ù ±¹³» Çã°¡¸¦ ¹ÞÀºÁö 9³â ¸¸ ÀÌ´Ù.
ÀÌ¿¡ Çѱ¹³ë¹ÙƼ½º´Â 8¿ù 8ÀÏ, À϶󸮽ºÀÇ °Ç°º¸Çè ±Þ¿© Àû¿ëÀ» ±â³äÇØ ±âÀÚ°£´ãȸ¸¦ ¿°í, À϶󸮽º ±Þ¿© ÀÇ¹Ì¿Í ¼Ò¿ÜµÈ ±ØÈñ±ÍÁúȯÀÎ À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıº¿¡ ´ëÇØ °øÀ¯Çß´Ù.
À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıºÀº ÁÖ·Î Ãâ»ý Á÷Èijª À¯¾Æ±â¿¡ ¹ß°ßµÇ´Â Èñ±Í ÀÚ°¡ ¿°Áõ¼º ÁúȯÀ¸·Î Àü½Å¿¡ ÀÌÀ¯ ¾ø´Â ¹ß¿, ¹ßÁø µîÀÌ ÁÖ±âÀûÀ¸·Î ¹Ýº¹µÇ´Â ÁúȯÀÌ´Ù. Æò»ý °ü¸®°¡ ÇÊ¿äÇѵ¥´Ù, ÀûÀýÇÑ Ä¡·á¸¦ ¹ÞÁö ¸øÇÏ¸é ±Ù°ñ°Ý°è ÀÌ»ó, û°¢ »ó½Ç µî ½É°¢ÇÑ ÇÕº´ÁõÀ¸·Î±îÁö À̾îÁ® ½ÉÇÒ °æ¿ì »ç¸Á¿¡±îÁö À̸¦ ¼ö ÀÖ´Ù. ±×·¯³ª ±âÁ¸¿¡ Çã°¡µÈ Ä¡·á ¿É¼ÇÀÌ ¾ø°Å³ª ¸Å¿ì Á¦ÇÑÀûÀ̾ú´Ù.
À϶󸮽º´Â À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıºÀÇ ÇÏÀ§ ºÐ·ùÀÎ ¡ãÅ©¸®¿ÀÇǸ° °ü·Ã ÁÖ±âÀû ÁõÈıº(ÀÌÇÏ CAPS, Cryopyrin Associated Periodic fever Syndrome) ¡ãÁ¾¾ç±«»çÀÎÀÚ ¼ö¿ëü °ü·Ã ÁÖ±âÀû ÁõÈıº (ÀÌÇÏ TRAPS, Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome) ¡ã°¡Á·¼º ÁöÁßÇØ ¿ (ÀÌÇÏ FMF, Familial Mediterranean fever) 3°¡Áö ÀûÀÀÁõ¿¡¼ °Ç°º¸Çè ±Þ¿©°¡ Àû¿ëµÆ´Ù.
°£´ãȸÀÇ Ã¹ ¹ø° ¼¼¼ÇÀº °¡Å縯´ëÇб³ ¼¿ï¼º¸ðº´¿ø ¼Ò¾Æû¼Ò³â°ú Á¤´ëö ±³¼ö°¡ ‘À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıºÀÇ ¹ÌÃæÁ· ¼ö¿ä¿Í ÃֽŠ°ü¸® Àü·«’¿¡ ´ëÇØ ¹ßÇ¥Çϸç, À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıºÀÇ Á¤ÀÇ, Áõ»ó ¹× Ä¡·á °¡À̵å¶óÀο¡ ´ëÇÑ ¼³¸í°ú ÇÔ²² Áúº´À¸·Î ÀÎÇÑ È¯ÀÚµéÀÇ »îÀÇ Áú ÀúÇÏ¿¡ ´ëÇØ ¼³¸íÇß´Ù.
À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıºÀº ÀÌ»ó À¯ÀüÀÚ¿¡ µû¶ó ´Ù¾çÇÑ À¯ÇüÀ¸·Î ³ª´µ¸ç, °øÅëÀûÀ¸·Î ¹ß¿, ¹ßÁø Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³ªÁö¸¸ ¼¼ºÎ Áõ»óÀº Á¶±Ý¾¿ ´Ù¸£´Ù. CAPS´Â ³·Àº ¿Âµµ¿¡¼ Áõ»óÀÌ ÂªÀº ½Ã°£ ³ªÅ¸³ª°Å³ª, µÎµå·¯±â ¸ð¾çÀÇ ¹ßÁø, û·Â »ó½Ç µîÀÌ Æ¯Â¡ÀûÀ¸·Î È®ÀεǸç, ±¹³» Á¤½ÄÀ¸·Î Çã°¡ ¹ÞÀº ´ëü Ä¡·áÁ¦°¡ ¾ø¾î ¹ÌÃæÁ· ¼ö¿ä°¡ ÄÇ´Ù.
TRAPS´Â ½ÉÇÑ ¹ßÁø°ú ´«ÀÌ ¾ÆÇ Áõ»óÀÌ ÀÏÁÖÀÏ ÀÌ»ó ¿À·¡ Áö¼ÓµÈ´Ù. TRAPSÀÇ °æ¿ì ÃÖ±Ù±îÁö Áúº´ÄÚµåÁ¶Â÷ ¾ø¾ú´Ù°¡ 2022³â 12¿ù, Áúº´Äڵ尡 óÀ½ ¸¸µé¾îÁ³´Ù. FMFÀÇ °æ¿ì È«¹Ý°ú º¹Åë, °¡½¿ ÅëÁõÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, Áõ»óÀÌ 12~72½Ã°£À¸·Î ª°Ô ÁÖ±âÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ´Ù.
À϶󸮽º´Â ¸¸ 2¼¼ ÀÌ»ó ¼Ò¾Æ ¹× ¼ºÀο¡¼ÀÇ CAPS, TRAPS, FMF¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ½ÄÇ°ÀǾàÇ°¾ÈÀüó, ¹Ì±¹½ÄÇ°ÀǾ౹(FDA) ¹× À¯·´ÀǾàǰû(EMA) ¸ðµÎ¿¡¼ Çã°¡¹ÞÀº Ä¡·áÁ¦·Î, À¯·´·ù¸¶Æ¼½ºÇÐȸ¿Í ¹Ì±¹·ù¸¶Æ¼½ºÇÐȸ¿¡¼ 2021³â Á¦½ÃÇÑ ±¹Á¦ °¡À̵å¶óÀο¡¼ CAPS Ä¡·á¿¡ ±Ç°íÇÏ´Â ÀÎÅÍ·çŲ-1(IL-1)¾ïÁ¦Á¦´Ù.
Á¤´ëö ±³¼ö´Â “À̹ø¿¡ ±Þ¿© Àû¿ëÀ» ¹ÞÀº 3°¡Áö ÀûÀÀÁõÀº ¸ðµÎ ±ØÈñ±ÍÁúȯÀ¸·Î, ¸¹Àº ȯÀÚµéÀÌ Á¤È®ÇÑ Áø´ÜÀ» ¹ÞÁö ¸øÇÏ°í Áø´Ü ¹æ¶ûÀ» °Þ¾ú´Ù. ¶Ç Áø´ÜÀ» ¹Þ¾Ò´Ù°í ÇÏ´õ¶óµµ Ä¡·á ¿É¼ÇÀÌ ¸Å¿ì Á¦ÇÑÀûÀ̶ó ÀÇ·áÁøÀ¸·Î¼ ¾ÈŸ±î¿î °æ¿ì°¡ ¸¹¾Ò´Ù”¸ç, “ȯÀÚµéÀº ¹°·ÐÀÌ°í ÀÇ·áÁøµéµµ ¿À·§µ¿¾È À϶󸮽º ±Þ¿© Àû¿ëÀ» ±â´Ù¸®°í ÀÖ¾ú´ø ¸¸Å, 9³â ¸¸¿¡ ±Þ¿© Àû¿ë ¼Ò½Ä¿¡ ¸Å¿ì ±â»Ú´Ù”°í ¸»Çß´Ù.
µÎ ¹ø° ¼¼¼ÇÀº Çѱ¹³ë¹ÙƼ½º ÀÇÇкΠÀ̱ټº À̻簡 ¹ßÇ¥¸¦ ¸Ã¾Æ, À϶󸮽ºÀÇ ÀÓ»óÀû À¯È¿¼º°ú ±Þ¿© Àû¿ëÀÇ Àǹ̿¡ ´ëÇØ ¼³¸íÇß´Ù.
À϶󸮽º´Â CAPS ȯÀÚ 35¸íÀ» ´ë»óÀ¸·Î ÇÑ 3»ó ÀÓ»ó ¿¬±¸ ¿¡¼ 1ȸ Åõ¿© ÈÄ °üÇØ¿Í 6°³¿ù °üÇØ À¯ÁöÀ²¿¡¼ À¯ÀǹÌÇÑ ÀÓ»óÀû ÇýÅÃÀ» È®ÀÎÇß´Ù. À϶󸮽º 150mgÀ» Åõ¿©ÇÑ °á°ú, CAPS ȯÀÚÀÇ 97%(n=34/35)°¡ ¿ÀÇÂ¶óº§ ±â°£ µ¿¾È 1ȸ Åõ¿©·Î 8ÁÖ À̳» ¿ÏÀü ¹ÝÀÀÀ» ´Þ¼ºÇÑ °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù. ÀÌÈÄ ÀÌÁß ¸Í°Ë, À§¾à ´ëÁ¶ ¿¬±¸ ±â°£ µ¿¾È À϶󸮽º¸¦ 8ÁÖ °£°ÝÀ¸·Î Åõ¿©ÇÑ È¯ÀÚ Àü¿ø(n=15/15)ÀÌ 6°³¿ù°£ °üÇظ¦ À¯ÁöÇß´Ù.
»Ó¸¸ ¾Æ´Ï¶ó TRAPS ȯÀÚ 46¸í, ÄÝÅ°½Å ³»¼ºÀÇ FMF ȯÀÚ 63¸íÀ» ´ë»óÀ¸·Î ÇÑ CLUSTER ÀÓ»ó ¿¬±¸ °á°ú, À϶󸮽º 150mgÀ» Åõ¿©ÇÑ TRAPS ȯÀÚÀÇ 45%(n=10/22)°¡, ÄÝÅ°½Å ³»¼º FMF ȯÀÚÀÇ 61%(n=19/31)°¡ 16ÁÖÂ÷¿¡ ¿ÏÀü ¹ÝÀÀÀ» ´Þ¼ºÇß´Ù. À§¾à±ºÀÇ °æ¿ì ¿ÏÀü ¹ÝÀÀ ´Þ¼º·üÀº °¢°¢ 8%(n=24, p=0.006), 6%(n=2/32, p<0.001) ¼öÁØÀ̾ú´Ù.
ƯÈ÷ À϶󸮽º´Â CAPS ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î 8ÁÖ °£°ÝÀ¸·Î Åõ¿©ÇÒ ¼ö ÀÖ¾î ȯÀÚ ¹× º¸È£ÀÚÀÇ »îÀÇ ÁúÀ» °³¼±ÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ³ªÅ¸³µ´Ù. 2600¸í ÀÌ»óÀÇ À϶󸮽º·Î 1ȸ ÀÌ»ó Ä¡·á¹ÞÀº CAPS ¼ºÀÎ ¹× ¼Ò¾Æ ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ÁøÇàÇÑ ÇÁ¶û½º ÄÚȣƮ ¿¬±¸ °á°ú, À϶󸮽º Àå±â Ä¡·á¸¦ ÅëÇØ CAPS ȯÀÚÀÇ ½ÅüÀû, Á¤¼Àû, »çȸÀû »î¿¡ À¯ÀǹÌÇÑ °³¼±À» ±â´ëÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ȯÀÚ °ü¸®¿¡ À־µ º¸È£ÀÚÀÇ Áö¿øÀ» °¨¼Ò½ÃÄÑÁÖ´Â °ÍÀ¸·Î º¸°íµÆ´Ù.
À̱ټº ÀÌ»ç´Â “À϶󸮽º´Â ±¹³»¿¡¼ óÀ½ Çã°¡µÈ À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıº Ä¡·áÁ¦·Î ±¹Á¦ °¡À̵å¶óÀο¡¼ CAPS Ä¡·á¿¡ ±Ç°íÇÏ´Â ÀÎÅÍ·çŲ-1(IL-1)¾ïÁ¦Á¦´Ù. ÀÓ»ó ¿¬±¸¸¦ ÅëÇØ ´ëÁ¶±º ´ëºñ ¿ì¼öÇÑ ¿ÏÀü ¹ÝÀÀ·üÀ» º¸ÀÌ¸ç ±× µ¿¾È ´ëü Ä¡·á ¿É¼ÇÀÌ Á¦ÇÑÀûÀÌ´ø ȯÀڵ鿡°Ô »õ·Î¿î Ä¡·áÀÇ Èñ¸ÁÀ» Á¦½ÃÇß´Ù”¸ç, “Àå±âÀûÀÎ Ä¡·á Àü·«ÀÌ ÇÊ¿äÇÑ ÁúȯÀÎ ¸¸Å, Åõ¾à Ƚ¼ö¸¦ ÁÙ¿© ȯÀÚ¿Í °¡Á·µéÀÇ »îÀÇ Áú °³¼±À» È®ÀÎÇÑ À϶󸮽ºÀÇ ÇýÅÃÀÌ ±¹³» ȯÀںе鿡°Ôµµ ´êÀ» ¼ö ÀÖ°Ô µÇ¾ú´Ù´Â Á¡¿¡¼ ´õ¿í Àǹ̰¡ ÀÖ´Ù”°í ¸»Çß´Ù.
Çѱ¹³ë¹ÙƼ½º ¸é¿ª»ç¾÷ºÎ ¹ÚÇýÀ± Àü¹«´Â “2015³â ±¹³» Çã°¡ ÀÌÈÄ ¿À·£ ±â°£ µ¿¾È À϶󸮽ºÀÇ °Ç°º¸Çè ±Þ¿©¸¦ ±â´Ù¸®½Å À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıº ȯÀÚ ¹× º¸È£Àںе鲲 µåµð¾î ÁÁÀº ¼Ò½ÄÀ» ÀüÇÒ ¼ö ÀÖ°Ô µÇ¾î ¸Å¿ì ±â»Ú´Ù. ±Þ¿©¸¦ À§ÇØ ÇÔ²² ³ë·ÂÇØÁֽŠÀÇ·áÁøºÐµé°ú Á¤ºÎ °ü°èÀÚ ºÐµé²² Áø½ÉÀ¸·Î °¨»çµå¸°´Ù”¶ó¸ç, “Çѱ¹³ë¹ÙƼ½º´Â À¯Àü¼º Àç¹ß¿ ÁõÈıº ȯÀںеéÀÌ ´õ ÀÌ»ó Áø´Ü ¹æ¶û ¾øÀÌ ºü¸¥ Áø´Ü°ú Ç¥ÁØ Ä¡·á ÇýÅÃÀ» ¹ÞÀ¸½Ç ¼ö ÀÖµµ·Ï Áö¼ÓÀûÀ¸·Î ³ë·ÂÇÏ°Ú´Ù”°í ¸»Çß´Ù.
ÇÑÆí, À϶󸮽º·Î Ä¡·á½Ã »óÇѱݾ×ÀÌ 1102¸¸¿øÀÌÁö¸¸ Èñ±ÍÁúȯÀ¸·Î »êÁ¤Æ¯·Ê°¡ Àû¿ëµÇ¾î ȯÀÚ´Â º»ÀκδãÀ² 10%°¡ Àû¿ëµÈ´Ù. ¿©±â¼ ¼Òµæ ±¸°£º°·Î Á¤ÇØÁ® ÀÖ´Â ¿¬°£ºÎ´ã±Ý »óÇÑ¾× 1050¸¸¿øÀ» ȯÀÚ°¡ ºÎ´ãÇؾßÇÑ´Ù.