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사진▲) 정상 심장과 비후성 심근증 심장 비교=정상 심장(왼쪽)과 비후성 심근증 심장(위쪽). 노란색 화살표는 혈액의 출구를 나타낸 것으로 비후성 심근증 심장(아래쪽)에서 혈액의 출구가 매우 좁아져 있음을 알 수 있다.(원안은 심근절제술 이번 이후 달라진 부분)
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홍준화 교수, “치료법 있지만 안타까운 급사 초래”
음식점을 운영하며 배달 일을 하는 42세 김00씨는 젊은 시절 같은 연배보다 다소 숨이 찬 증상이 느꼈지만 그저 그러려니 하고는 별다른 검사 없이 지내오다 군 복무를 마친 뒤 사회생활을 시작하던 5년 전 호흡곤란이 심해져 병원을 찾았다가 ‘비후성심근증’이라는 진단을 받았다.
비후성심근증이란 심장 근육이 선천적으로 지나치게 두꺼워 혈액을 배출하는 기능을 방해하는 병이다.
김 씨는 이런 진단에도 평상 시 증상을 못 느껴 치료를 받지 않았다.
이후 김 씨는 약 5년 전부터 다른 병원의 권유로 약물 치료만 해 오다가 급기야 최근 횡단보도의 보행신호를 놓치지 않으려 달려가다가 갑자기 쓰러져 응급실로 옮겨졌으나 숨졌다.
이 질환은 심장에서 체내 장기와 기관으로 피를 뿜어 내보내는 출구가 두꺼워진 근육으로 기능을 못해 막히게 돼 호흡곤란, 가슴통증, 어지러움, 실신 또는 심해지면 김 씨처럼 사망에까지 이르게 한다.
비후성심근증 유병환자 약 500명 당 1명
약 70%는 혈액 출구 좁아져 돌연사 등 위험성 크다
이 병을 가진 유병 자는 해외자료에 의하면 인구 약 500명 당 1명(0.2%)이다.
이중 약 70%는 혈액의 출구가 좁아져 돌연사 등의 위험성이 큰 환자다.(출처= 1. ‘Hypertrophic Cardiomyopathy: An Important Global Disease’-http://www.bktimes.net/data/board_notice/1361431162-97.pdf)
우리나라의 경우 현재 비후성심근증의 정확한 통계가 아직까지 잡히지 않아 나와 있지 않지만 지난해 통계청가 발표한 국내 사망원인에 따르면 각종 심장질환 돌연 사망자가 연간 2만3000여명에 이른다.
대한법의학회지의 광주전남지역 자료에선 2007년부터 2010년까지 부검 중 심장질환 사망의 약 7%가 비후성심근증이 원인인 것으로 조사돼 이를 추론해보면 많은 환자가 돌연사 위험에 노출된 것을 예측할 수 있다.(출처= 2. ‘광주 및 전남지역 법의부검에 대한 통계적 고찰’=(2-1.광주전남 2007-2008(http://www.bktimes.net/data/board_notice/1361430993-43.pdf)/2-2.광주전남2009-2010(http://www.bktimes.net/data/board_notice/1361430993-29.pdf))
문제는 이들을 돌연사로부터 구할 수 있는 외과적 수술법이 있지만 의료진이나 환자가 치료에 대한 정보가 부족해 김 씨의 사망사례처럼 발생하고 있다.
대개 비후성심근증 환자는 과도한 운동으로 심장의 부담을 증가시켜 급사 등 치명적인 결과를 초래해 무엇보다 의사의 지시에 따라 약물 치료를 꾸준히 지속적으로 하는 것이 중요하며, 위급상황을 감안, 때에 따라 돌연사 방지를 위해 수술을 고려해야 한다.
하지만 국내에선 수술적 치료에 대한 인식이 부족해 비후성심근증을 치료될 수 없다고 여겨 약물치료에 의존하거나 증상이 심할 경우 심실중격으로 가는 혈관에 알코올을 넣어 인위적으로 심근경색을 만든 뒤 심근 두께를 줄여 증상을 호전시키는 것으로 대처해왔다.
그러나 2011년 미국심장학회가 비후성심근증에 수술적 치료가 알코올 주사요법 치료 보다 우월하다는 치료 기준의 가이드라인을 발표되면서 치료법에 새로 변화가 일기 시작했다.
(출처= 3. ‘2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: Executive summary’=http://www.bktimes.net/data/board_notice/1361431162-14.pdf)
이와 함께 심장혈관 분야의 저명한 학술지 JACC(Journal of American College of Cardiology)는 비후성심근증을 수술하면 훨씬 생존율이 높아지며 돌연사도 훨씬 줄어든다는 조사를 발표, 심장치료전문가의 관심을 끌었다.
또 병이 없는 일반인과 거의 같은 장기 생존율을 보이는 것으로 밝혀졌다.(출처= 4. ‘Long-Term Effects of Surgical Septal Myectomy on Survival in Patients With Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy’=http://www.bktimes.net/data/board_notice/1361431162-67.pdf )
중앙대병원 심장혈관센터 순환기내과 김상욱 교수는 “이런 치료효과는 실제로 국내 사례에서도 나왔다며 비후성심근증 환자를 흉부외과에 의뢰해 심근절제수술 후 정기적으로 추적 관찰해 보면 증상의 호전이 뚜렷한데다 알코올 주사요법과 약물치료보다 수술적 치료가 나은 것으로 나타났다”고 밝혔다.
안타깝게도 아직 대다수의 비후성심근증 환자나 가족, 일부 의사들까지 수술에 대한 정보가 부족하거나 막연한 두려움으로 확실한 치료법을 찾지 못해 고통 받다 급기야 죽음까지 이르는 상황에 있다는 게 김 교수의 주장이다.
실제 미국 메이요클리닉에선 연간 약 150~200건의 수술이 시행되는 반면 국내엔 이러한 사실이 잘 알려지지 않았거나 경험이 있는 흉부외과 의사가 적어 수술이 치료로 추천되는 비율이 낮다.
비후성심근증에 ‘심근절제술’ ‥1주일 입원 2~3주 후엔 일상생활 가능
“대동맥 판막 아래 근육 엄지손가락 크기” 제거
중앙대병원 흉부외과 홍준화 교수는 “비후성심근증으로 진단되면 베타차단제나 항부정맥제 등 적절한 약제를 우선 복용해야 하지만 증상이 호전되지 않고 두꺼워진 심장근육으로 심장에서 피가 뿜어져 나가는 ‘혈액 유출로’가 폐쇄된 환자에겐 수술적 방법으로 두꺼워진 심장 근육을 잘라내는 ‘심근절제술’을 반드시 고려해야 한다”고 강조했다.
심근절제수술은 가슴 앞쪽의 한 뼘 이하로 작게 절개한 뒤 대동맥 판막 아래쪽의 근육을 엄지손가락 크기 정도를 잘라내는 외과치료술이다.
이 수술은 평균 1주일 정도의 입원이 필요하며 2~3주 후엔 일상생활이 가능하다.
최근의 연구에 의하면 증상을 호전시키는 것은 물론 부정맥, 급사의 위험을 줄여 장기생존율을 높이는데 효과적이며 수술 성공률도 상당히 높은 편이다.
홍 교수는 “비후성심근증은 20~30대 젊은 층의 급사와 밀접하게 연관돼 있다. 이 질환은 유전적 성향이 강해 직계 가족 중에 돌연사하거나 비후성심근증을 가진 가족병력이 있는 사람이라면 가족 전체가 심장초음파 등의 정밀검사를 통해 질환 유무를 확인하는 것이 바람직하다”면서 “운동 중이나 운동 직후에 흉통이나 어지럼증, 맥박 이상이 느껴지거나 속이 울렁거리고 지나치게 숨이 차오르면 지체 없이 전문의를 찾을 것으로 당부했다.
‘비후성심근증’이 진단되면 수술 여부를 심각하게 고려해 볼 필요가 있다”는 게 홍 교수의 설명이다.
또 홍 교수는 “증상이 심하지 않거나 약으로 증상이 잘 조절되는 경우엔 굳이 수술을 하지 않는 것이 최선이지만, 심하다면 생명이 위험해 수술을 통해 최악의 상황을 피해야 한다면서 국내의 많은 환자들이 수술적 치료가 있다는 사실 조차 모른 채 돌연사에 이르는 안타까운 상황이 초래되지 않길 바란다”고 밝혔다.
자료= 1.‘Hypertrophic Cardiomyopathy: An Important Global Disease’
http://www.bktimes.net/data/board_notice/1361431162-97.pdf
2.‘광주와 전남지역 법의부검에 대한 통계적 고찰
2-1.광주전남 2007-2008
http://www.bktimes.net/data/board_notice/1361430993-43.pdf
2-2.광주전남2009-2010
http://www.bktimes.net/data/board_notice/1361430993-29.pdf
3.‘2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: Executive summary’
http://www.bktimes.net/data/board_notice/1361431162-14.pdf
4. ‘Long-Term Effects of Surgical Septal Myectomy on Survival in Patients With Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy’
http://www.bktimes.net/data/board_notice/1361431162-67.pdf
기사최종편집일: 2024-04-26 19:02:07
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