ÀÌ»óÀº·±è¼öÂù ±³¼öÆÀ Á¦´ëÇ÷ À¯·¡ Áß°£¿± Áٱ⼼Æ÷ Ä¡·á °¡´É¼º 1/2a »ó ¿¬±¸°á°ú ¹ßÇ¥
ÀÌ ±³¼ö "Ưº°ÇÑ Ä¡·á¹ý ¾ø´Â RDEB ȯÀÚÀÇ Ä¡·á¿¡ »õ ´ë¾È µÉ ¼ö ÀÖÀ» °Í"
³í¹®, ±¹Á¦ ÇмúÁö 'JCI insight'¿¡ °ÔÀç
[º¸°ÇŸÀÓÁî] ±¹³»´ëÇк´¿ø ¿¬±¸ÆÀÀÌ 'Èñ±Í³Ä¡¼º À¯Àü ÇǺÎÁúȯ'ÀÇ »õ Ä¡·á Æз¯´ÙÀÓÀ» ¿¾ú´Ù.
¿¬¼¼´ë °³²¼¼ºê¶õ½ºº´¿ø ÇǺΰú ÀÌ»óÀº ±³¼ö(»çÁø ñ§), ¿ëÀμ¼ºê¶õ½ºº´¿ø ÇǺΰú ±è¼öÂù ±³¼ö(éÓ)ÆÀÀº ÀÌ¿µ¾çÇü ¼öÆ÷¼º Ç¥Çǹڸ®Áõ(Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa, RDEB)¿¡¼ Á¦´ëÇ÷ À¯·¡ Áß°£¿± Áٱ⼼Æ÷ Ä¡·á °¡´É¼ºÀ» ¹àÈù ÀÓ»ó 1/2a »ó ¿¬±¸°á°ú¸¦ ÃÖ±Ù ÀÌ°°ÀÌ ¹ßÇ¥Çß´Ù.
RDEB´Â Ç¥ÇÇ¿Í ÁøÇǸ¦ ¿¬°áÇÏ´Â °íÁ¤¿ø¼¶À¯ÀÇ ÁÖ¿ä ±¸¼º¼ººÐÀÎ Á¦7Çü Äݶó°ÕÀÇ À¯ÀüÀû °áÇÔÀ¸·Î ž ¶§ºÎÅÍ Àü½Å ÇÇºÎ¿Í Á¡¸·ÀÇ ¼öÆ÷¿Í »óó, ½ÉÇÑ ÅëÁõ°ú °¡·Á¿ò, ÇÕÁöÁõ µîÀÌ ³ªÅ¸³´Ù.
½Äµµ ÇùÂøÀ¸·Î »ý±â´Â ¿µ¾ç°áÇÌ, ÆíÆò¼¼Æ÷¾ÏÀÇ Á¶±â ¹ß»ý, ¿©·¯ Àå±âÀÇ ±â´É ºÎÀüÀÌ µ¿¹ÝµÉ ¼ö ÀÖ´Â ÁßÁõÀÇ ³Ä¡¼º À¯Àü ÇǺÎÁúȯÀÌ´Ù.
¾ÆÁ÷ ´ëÁõÀû Ä¡·á ÀÌ¿Ü¿¡ È¿°úÀûÀÎ Ä¡·á ¹æ¹ýÀÌ ¾øÁö¸¸, ÃÖ±Ù ¼¼Æ÷Ä¡·á, À¯ÀüÀÚ Ä¡·á, ¾à¹°Ä¡·á µî »õ Ä¡·á¹ýÀ» ã´Â ¿¬±¸°¡ È°¹ßÇÏ´Ù.
Áß°£¿± Áٱ⼼Æ÷´Â ´Ù¾çÇÑ ºÐÈ´É·Â, ÃøºÐºñ¿Í ¸é¿ªÁ¶Àý´É·ÂÀ» ÅëÇØ Á¶Á÷ Àç»ýÀ» ÃËÁøÇÑ´Ù.
Á¦´ëÇ÷Àº Áß°£¿± Áٱ⼼Æ÷°¡ dzºÎÇϸç, À±¸®Àû ¹®Á¦¾øÀÌ Ã¤ÃëÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù.
À̻Ӹ¸ ¾Æ´Ï¶ó Á¦´ëÇ÷ À¯·¡ Áß°£¿± Áٱ⼼Æ÷´Â Áõ½Ä·Â°ú »óó Àç»ý´É·ÂÀÌ ¿ì¼öÇÏ´Ù.
¿¬±¸ÆÀÀº ÁßµîÁõ ÀÌ»óÀÇ RDEB ¼ºÀΠȯÀÚ 4¸í°ú 2¸íÀÇ ¼Ò¾Æ ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î µ¿Á¾ Á¦´ëÇ÷ À¯·¡ Áß°£¿± Áٱ⼼Æ÷ Á¤¸Æ ³» ÁÖÀÔ Ä¡·á(1-3x106 cells/§¸)¸¦ Çß´Ù.
Ä¡·á ÈÄ¿¡´Â 8~24°³¿ù¿¡ °ÉÃÄ ÃßÀû °üÂûÇß´Ù.
ÀÌ °á°ú, Ä¡·á 56ÀÏ ÈÄ ÁßÁõµµ Á¡¼ö, ÁúȯÀÇ ½Åü Ç¥¸éÀû ħ¹ü Á¤µµ, ¼öÆ÷ÀÇ °³¼ö, °¡·Á¿òÁõ ¹× ÅëÁõ ÁöÇ¥°¡ °¢°¢ 15.7%, 33%, 52.2%, 28%, 40% °³¼±µÆ´Ù.
ƯÈ÷ ÇǺΠ¿°Áõ ¹ÝÀÀÀ» ÀǹÌÇÏ´Â È«¹ÝÀÇ Á¤µµ°¡ È®¿¬È÷ °¨¼ÒÇÔÀ» È®ÀÎÇß´Ù.
¶Ç ¿¬±¸ÆÀÀº µ¿Á¾ Á¦´ëÇ÷ À¯·¡ Áß°£¿± Áٱ⼼Æ÷ ÁÖÀÔ Ä¡·á°¡ ȯÀÚÀÇ ÇǺο¡¼ Á¶Á÷ ÀçÇü¼ºÀ» À¯µµÇÏ´Â M2 ŸÀÔ ´ë½Ä¼¼Æ÷¸¦ Áõ°¡½ÃÅ°´Â °ÍÀÌ »óó Ä¡À¯ÀÇ ±âÀü Áß ÇϳªÀÓÀ» ±Ô¸íÇß´Ù.
Ä¡·á ÈÄ °¡·Á¿òÁõ°ú °ü·ÃµÈ ºñ¸¸¼¼Æ÷ÀÇ ÇǺΠħÀ±ÀÌ °¨¼Ò, ȯÀÚÀÇ Ç÷Àå¿¡¼ °¡·Á¿òÁõ°ú ÅëÁõÀ» ¸Å°³ÇÏ´Â ÁÖ¿ä ½Å°æÀü´Þ¹°Áú 'substance P'°¡ °¨¼ÒÇÔÀ» Áõ¸íÇØ Á¦´ëÇ÷ À¯·¡ Áß°£¿± Áٱ⼼Æ÷ÀÇ Ä¡·á ±âÀüÀ» Á¦½ÃÇß´Ù.
ÀÌ ±³¼ö´Â "À̹ø ¿¬±¸´Â Èñ±Í³Ä¡¼º À¯Àü ÁúȯÀÎ RDEB ȯÀÚÀÇ µ¿Á¾ Á¦´ëÇ÷ À¯·¡ Áß°£¿± Áٱ⼼Æ÷ Àü½Å ÁÖÀÔ Ä¡·á¸¦ ½ÃÇàÇÑ ¼¼°è ù ÀÓ»ó"À̶ó¸ç "ÇöÀç±îÁö Ưº°ÇÑ Ä¡·á¹ýÀÌ ¾ø´Â RDEB ȯÀÚÀÇ Ä¡·á¿¡ Á¦´ëÇ÷ À¯·¡ Áß°£¿± Áٱ⼼Æ÷ Ä¡·á°¡ »õ ´ë¾ÈÀÌ µÉ ¼ö ÀÖÀ» °Í"À̶ó°í ¸»Çß´Ù.
ÀÌ ¿¬±¸°á°ú¸¦ ´Ù·é ³í¹®Àº 'Intravenous allogeneic umbilical cord blood–derived mesenchymal stem cell therapy in recessive dystrophic epidermolysis bullosa patients : ¿¼º ÀÌ¿µ¾çÇü ¼öÆ÷¼º Ç¥Çǹڸ®Áõ ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ÇÑ µ¿Á¾ Á¦´ëÇ÷ À¯·¡ Áß°£¿± Áٱ⼼Æ÷ Á¤¸Æ ³» ÁÖÀÔ Ä¡·á'¶õ ÁÖÁ¦·Î ±¹Á¦ ÇмúÁö 'The Journal of Clinical Investigation insight(JCI insight)'¿¡ °ÔÀçµÆ´Ù.