보건타임즈 : 보툴리눔 독소·페놀 동시시술 사지마비형 소아뇌성마비 치료

최근 보톡스 등의 신경차단제를 여러 부위에 단 한번 주입시켜 사지마비형 소아뇌성마비 치료에 효과를 높인 치료법이 의료계의 주목을 받고 있다.

사지마비형 소아뇌성마비는 그 동안 치료가 힘든 것으로 알려져 왔다.

소아 재활치료 분야의 권위자로 알려진 필라델피아 소아병원 김혜경 박사는 4회 세계재활의학회 첫날 런천 심포지엄에서 국내외 1,500여 의사들이 참석한 가운데 ‘일회성 다부위 신경융해술 (SEMLC, Single Event Multi-Level Chemoneurolysis)’에 대한 연구 결과를 발표했다.

사지마비형 소아뇌성마비 환자에게 보툴리눔 독소와 페놀을 동시에 사용하는 일회성 다부위 신경융해술(이하 SEMLC)은 단 한번의 시술로 경직된 여러 근육을 치료한다.

이 시술법은 여러 부위 근육에서 경직이 나타나는 사지마비형 뇌성마비에게 일회 사용량이 최대 용량을 초과하는 경우를 페놀 시술로 보완하기 위해 도입된 것이다.

최근 보톡스 등 보툴리눔 독소를 이용해 경직된 부분 근육을 치료하는 사례가 증가하고 있다.

현재 필라델피아 소아병원(CHOP, The Children's Hospital of Philadelphia)에서 연간 500~700건의 SEMLC 시술을 이끄는 김 박사는 사지마비형 소아 환자를 전신마취 혹은 의식 마취 시킨 상태에서 경직이 생긴 여러 근육에 보톡스와 페놀을 적정량 주입하는 과정을 통해 치료를 해왔다.

시술 중 환자를 안정화시키는 이유는 짧은 시간 다양한 치료 과정에서 시술의 정확도를 높이고 환자에게는 긴장 완화와 고통스러운 기억을 각인시키지 않게 하기 위한 것이다.

지금까지 여러 근육에 경직을 보이는 사지마비형 소아뇌성마비에 대한 다양한 치료법은 소개되어 왔으나 대체로 경직을 부분적으로 치료해야 하는 이유 등으로 환자의 상태를 전체적으로 호전시키기는 어려웠다.

하지만 김혜경 박사는 다년간의 SEMLC 시술을 통해 이 치료법이 한 번의 시술로 여러 경직 근육을 치료하기 때문에 경직을 부분적으로 막는 기존 치료법보다 환자의 전반적인 운동 기능이 최적화됐으며 4세 이하의 조기 치료에서 효과가 극대화된다고 밝혔다.

SMELC 시술법은 사지마비형 환자의 전반적인 경직을 감소시키고 운동범위 증가, 일상생활 동작 기능의 향상 및 통증 감소의 효과를 보여왔지만 한시적이어서 반복적인 시술과 통합적 치료 관리가 지속돼야 하며 이에 대한 효과와 안정성도 계속 연구해야 하는 것으로 나타났다.

김 박사는 “필라델피아 소아병원에 SEMLC 치료법이 도입된 후 정형외과적 수술을 받는 소아뇌성마비환자가 크게 줄 정도로 안전하고 효과적인 치료법으로 인식되고 있으며, 시술한 환자와 그 부모들도 치료 결과에 매우 만족하고 있다”고 밝히고 “소아뇌성마비의 치료에 있어 정확한 조기 진단과 꾸준한 치료만이 환자를 최선의 상태로 유지하는 유일한 방법이다”라고 강조했다.

현재 사지마비형 소아뇌성마비의 SEMLC 치료는 연대 세브란스병원, 일산병원, 대구계명대 동산의료원 등 국내에도 도입되고 있다. 하지만 뇌성마비 치료를 국가에서 대부분 무상 지원하는 미국과 달리 국내에서는 만 2세부터 만 5세 이전의 경직성 및 혼합형 소아뇌성마비 환자로 외과 수술이 어려울 때 치료 목적으로 보툴리눔 독소를 이용하거나 외과 수술 후 근육 변형이나 재발 막기 위해 시술을 받을 때만 보험이 적용되고 있다.

[김혜경 박사 (Heakyung Kim, MD)]
- 필라델피아 소아 병원 / 소아재활의학 및 뇌성마비 프로그램 과장
- 펜실베니아 대학 재활의학과 및 소아과 교수
- 펜실베니아 템플 의과 대학 & 펜실베니아 의과 대학 / 소아재활 프로그램 디렉터
- 펜실베니아 템플 의과대학 재활학과, 올해의 교수 (2001, 2006)
- 2003년~2007년 Consumers’ Research Council of America 선정
“미국의 최고 의학자”상
- UMDNJ-New Jersey 의과대학 & Kessler 재활센터, 소아/재활의학 레지던트(92~98)
- 이화여대 의과대학 (78~84), 연대 세브란스 인턴/레지던트 (84~88)

[필라델피아 소아 병원 (The Children's Hospital of Philadelphia) 에 대하여]
1855년 미 펜실베니아 주 필라델피아에 미국 최초의 소아 병원으로 설립. 430병상, 수술실 13개, 전임의사 및 연구원 970명, 레지던트 121명 보유. 소아 전문병원으로써 세계적인 권위를 자랑하고 있으며 전세계의 많은 소아/청소년 환자를 치료하는데 앞장서고 있음 ().ChildMagazine선정,미국내최고의소아병원으로4년연속선정되었으며U.S.News&WorldReport는본병원을최고의소아병원으로꼽은바있음.

소뇌성마비란?
뇌성마비는 태아 혹은 영아의 뇌에 발생하는 비진행적인 손상에 의한 운동 및 자세의 장애를 초래하는 질환군으로, 이로 인해 활동의 제한이 초래되며, 감각, 인지, 의사소통, 지각, 행동의 장애 및 경력 등이 흔히 동반 된다. 특히 소아의 경우, 어른의 운동 장애와 달리 각종 운동능력이 몸에 배기 이전에 뇌가 장애를 받고, 그것이 계속되고 있는 채 몸은 성장하므로 정상적으로 발육한 부분에 장애 된 부분이 뒤섞여 있는 것이 특징이다.

소아뇌성마비 질환 갖고 태어나는 아이들

대부분 여러 원인이 겹쳐서 나타나므로 정확히 알 수 없는 경우가 많으며 20% 정도에서는 원인을 전혀 추정할 수 없다. 그러나 일반적으로 소아뇌성마비의 원인은 출산 전, 출산 중, 출산 후로 보통 나눌 수 있다. 100명의 뇌성 마비 환아를 원인별로 분석한 결과, 조산 32 %, 무산소증 24%, 분만 중 외상 13%, 선천성 11%, 산후 원인 7%의 순서로 나타났다.

유병율은 국내의 경우 1,000명 출생 당 약 4~5명 정도로 알려져 있으며, 현재 국내에는 2만 7,000여 명 이상의 소아뇌성마비 환자가 있는 것으로 추정된다. 미국에서는 연간 5,000명 정도 발생한다. 일반적으로 후진국에서 더 흔하지만, 선진국의 의학 발달로 저체중아, 미숙아의 생존율이 증가하면서 오히려 소아뇌성마비 환자수는 전체적으로 약간 늘어나는 추세다.

다양한 형태 뇌성마비
소아뇌성마비는 뇌의 상처 부위에 따라 나타나는 증세가 달라지며, 이상 부위도 다양하다. 증세에 따라서 경직형, 이상 운동형, 운동 실조형, 혼합형 등으로 나눌 수 있다.

다양한 형태가 있지만 경직형(50~75%)이 가장 흔하며, 이는 근육의 긴장이 지속적으로 나타나게 되어 팔다리가 뻣뻣하고 자발적인 움직임이 저하되는 현상을 보인다. 특히 첨족이라고 하여 까치발로 걷게 되는 것이 소아뇌성마비의 전형적인 증상이다. 경직형 다음으로 흔한 이상 운동형(25%)은 가만 있으면 정상이거나 덜하지만 움직이려고 하면 사지, 안면 등을 지속적이며 불규칙하게 뒤틀거나 꿈틀거리는 운동을 억제 할 수 없는 것이 특징이다. 운동 실조형 뇌성마비는 흔하지 않지만 균형을 잘 잡지 못하여 잘 넘어진다. 걸을 때 비틀거리고 손이 경직된 상태로 매우 이상한 방식으로 말을 하게 된다. 혼합형 뇌성마비는 위의 두 종류 이상의 유형이 중복해서 나타나는 경우를 말한다.

그밖에 수반되는 장애로 언어 장애, 정신 지능 발육 장애, 시각 장애, 경련 발작, 청각 장애, 감각 장애, 감정 장애, 학습능력 감퇴 등이 나타날 수 있다.

뇌성마비의 증후
뇌의 상처 부위에 따라 증세가 달라지며, 신체에 이상이 나타나는 부위도 다양하다. 대개 비정상적으로 태어났거나 발달 과정이 늦는 아이에게서 나타나며 생후 12~18개월이 지나야 증상이 발현되므로 1년 이내 조기 발견 및 치료가 매우 어렵다. 그러므로 부모가 유아의 정확한 발달 시기를 알아야 하는데, 머리 가누기는 3개월, 기는 것은 8개월, 잡고 서기는 8~12개월, 혼자 걷는 것은 12~17개월 사이에 가능하며 이보다 많이 늦어질 경우 소아뇌성마비를 의심해볼 만 하다.

또한 초기에 눈에 보이는 증상으로는 아기가 쉽게 보챈다든지 젖을 빠는 힘이 약하고 고개를 잘 가누지 못하는 것, 한쪽으로 치우친 자세, 아기의 몸이 뻣뻣한 느낌이 드는 경우가 있다.

아기가 혼자 걷기 시작할 때 상체의 자체가 불안정하고 많이 흔들리거나 가위 모양으로 걷거나 까치발로 걷는 경우가 있으면 소아정형외과 의사의 진찰을 받아보는 것이 좋다.

조기에 발견하여 치료할수록 성공적이고 지속적 효과를 볼 수 있으며, 일부 소아에서는 영구적인 치료효과가 관찰되기도 한다. 또한 조기 치료 시 소아가 수술을 잘 극복할 수 있는 나이로 성장할 때까지 수술을 연기할 수 있으며 요구되는 전체 수술 횟수를 줄이는 효과도 볼 수 있다.

뇌성마비 치료하지 않을 경우
뇌성마비 소아가 걸을 때 발끝으로 걷고 무릎을 많이 구부린 것을 종종 볼 수 있다. 이러한 증상은 관절이 경직 되거나 근육 성장이 뼈 성장보다 느리기 때문에 나타난다. 더 큰 문제는 자주 넘어져 골절 상태일 때가 많고 이로 인하여 더욱 고통스러운 수술을 끊임없이 받아야 하는 경우도 있다.

뇌성마비를치료하지않는경우,많은뇌성마비어린이들이경험하는매우고통스러운근육통증이지속될뿐아니라,괴로운뼈단축과정이더욱악화되어,성장단계에서더어린시기에수술이더빈번하게요구된다.뇌성마비의명백한신체증상외에도동일연령아이들이손쉽게습득하는단순작업학습뿐아니라게임을통하여외부세계와연관성을맺는것이더욱어려워진다.

또한 많이 걷거나 움직이지 않으면 뇌성마비가 훨씬 더 악화되므로 이러한 운동은 아이에게 매우 중요하다. 운동으로 어린 근육들을 신전하고 이완할 수 있게 되어 뼈와 동일한 속도로 성장이 가능해진다. 이렇게 함으로써 신체 소모를 막을 수 있으며 고통스러운 관절염 발생 기회를 줄일 수 있다. 뇌성마비 어린이의 삶이 쉽지는 않지만, 적절한 치료를 가능한 조기에 시작하면 이들 어린 생명들의 생활의 질에 커다란 차이를 만들 수 있다.

뇌성마비의 치료는 크게 두 가지로 나눌 수 있는데 비수술적 요법에는 운동치료, 기능훈련, 보조기구를 이용한 치료, 전극자극 치료, 생체 되먹임 치료, 약물치료 등의 방법이 있다. 수술적 치료는 크게 정형외과적 수술과 신경외과적 수술이 있다. 최근에는 페놀이나 보툴리눔 독소를 이용한 화학적 신경 차단술이 많이 사용되고 있다.

보툴리눔 독소 작용기전 시술
소아 뇌성마비 환아들이 보툴리눔 독소를 맞게 되면 경직됐던 손, 다리에 불필요한 아세틸콜린 분비를 막음으로써 구부러지지 않게 하는 동시에 고통도 줄일 수 있다. 보툴리눔 독소로 신경과 근육 사이의 과도한 신호 전달을 차단하게 되면 사지의 긴장이 줄어들고 근육의 정상 발달이 가능해진다. 보눌리눔 독소가 근육 내 주입되면 근육 경직과 까치발 걸음 등의 증상을 완화시키는 것을 볼 수 있다. 환아 마다 증상의 정도와 나이 등 개인차가 있지만 시술 후 1~2주가 지나면 근육 경직이 완화되어 걷기가 쉬워지고 균형 감각이 호전된다. 경우에 따라서는 수술을 하지 않아도 될 정도로 호전된 상태를 영구적으로 유지할 수도 있다. 그밖에 근육의 단축이나 관절과 골에 발생되는 변형을 예방하기 위한 보조기를 착용할 수 있다.

보툴리눔 독소를 이용한 신경차단술은 여러 의사 들과 간호사들이 소아 상태를 검사하여 개별 소아의 부모와 보호자들과 함께 치료 목표와 예측 결과를 적절하게 조절하여 치료 계획을 신중하게 수립하면서 시작한다. 그 후 경직된 근육 내로 적정량의 보툴리눔 독소를 주사 한다. 매 치료 시 근육 부위 및 그 크기에 따라 선택된 근육 내 여러 부위에 주사를 시행 할 수 있다. 주사 1시간 이전에 특수 마취용 크림을 주사 부위에 바르며, 일부 어리고 불안하거나 협조가 어려운 소아의 경우 가벼운 진정제를 사용할 수 있다. 의사에 따라주사 과정 시 가벼운 전신마취를 선호하기도 한다 주사의 효과가 사라질 즈음 하여, 즉 3~6개월 이상 경과 시 다시 보툴리눔 독소를 주입할 수 있다. 신경차단술 후의 물리치료는 매우 중요한데 이로써 신경차단술의 최대 효과를 유도할 수 있을 뿐 아니라 주사 효과가 더 오래 지속되게 돕게 된다.