증상 호전 첫 치료 시작한 시점부터 '평균 22일' 걸렸다
알부민, 적혈구 침강계수 등 정상수준 회복에 '약 3개월' 소요
조석구·민기준 교수팀 '다발성 캐슬만병 환자 치료전략과 임상경험' 제시
논문, '대한내과학회지 2월 온라인판' 게재
[보건타임즈] 표적 항체치료제 실툭시맙(siltuximab)이, 항암치료에 실패한 재발성·치료 불응성 '다발성 캐슬만병' 치료에 효과적인 것으로 확인됐다.(논문)
실툭시맙(주사제)은 다발성 캐슬만병의 중요 발병 원인인 인터루킨-6 (Interleukin-6)를 표적으로 하는 항체치료제다.
다발성 캐슬만병은 난치성 혈액질환이다.
가톨릭대 서울성모병원 혈액병원 림프·골수종 센터 조석구·민기준 교수팀은 단일기관에서 2010년부터 11년간 고식적인 항암치료(CHOP) 혹은 스테로이드 치료에 실패한 다발성 캐슬만병 환자 15명을 대상으로 실툭시맙을 처방, 투약 후 이들에게서 나타난 치료반응을 분석한 결과 이같이 나타났다며 이들 환자의 치료전략과 임상경험을 제시했다.
이에 따르면 실툭시맙을 투약한 치료 불응성, 재발성 캐슬만병 환자는 치료를 시작한 시점부터 증상 호전까지 평균 22일이 걸렸으며 대부분 뚜렷한 증상이 뚜렷하게 호전됐다.
혈액검사 상 헤모글로빈, 알부민, 적혈구 침강계수 등의 지표가 유의하게 정상수준으로 회복에 약 3개월이 소요됐다.
림프결절 또는 장기침범 병변의 뚜렷한 호전은 영상검사(경부, 흉부, 복부의 컴퓨터단층촬영)를 통해 치료 시작 6개월 이후 확인됐으며, 완전 관해 3명, 부분 관해 7명으로 나타나 15명 중 10명의 환자가 실툭시맙 치료에 뚜렷한 반응을 보였다는 게 연구팀의 설명이다.
또 연구팀은 장기적인 실툭시맙 치료 유지에도 불구, 약제에 의해 유발될 수 있는 생명에 치명적일 수 있는 위중한 부작용이 거의 없는 안전한 약인 점을 증명했다.
다발성 캐슬만병은 림프종 전 단계 질환으로 림프절 증식을 특징으로 하는 희귀 질환이며, 체내 림프절이 있는 곳은 어디든 발생할 수 있다.
증상은 림프절 비대와 함께 전신 권태감, 체중감소, 발열, 야간 발한증, 전신부종과 간·비장 등 장기 비대·피부 변화, 신경병증 등이다.
빈혈, 혈소판감소증, 단백뇨, 신증후군을 동반하기도 한다.
일부에만 병증이 있을 땐 수술로 제거할 수 있으며, 전신으로 퍼진 경우 스테로이드 주사제로 치료하기도 한다.
다발성 캐슬만병은 생존 기간 중앙값이 14~30개월에 불과할 정도로 무서운 질병이지만 매우 희귀한 질환이며 국내 환자 수도 드물어 실툭시맙 치료반응에 대한 적절한 임상경험과 치료성적을 보여주는 연구 결과가 지금껏 거의 없었다.
이번 연구 결과는 이 때문에 치료제의 치료 효과와 임상 경과, 안전성을 증명함으로써 국내에서 다발성 캐슬만병 환자를 돌보는 많은 의료진의 주목을 받을 것이라는 게 연구팀의 기대다.
이처럼 실툭시맙이 뛰어난 치료성적을 보여 국제적으로 재발성·치료 불응성인 캐슬만병 뿐만 아니라 치료의 대상이 되는 캐슬만병의 1차 치료제로도 인정받는 새로운 치료약제로 주목받고 있다.
특히 이 약제는 국내에서 2018년 2월부터 건강보험 대상으로 지정돼 많은 국내 환자들이 치료 효과를 볼 수 있을 것으로 전망된다.
이 연구 논문의 교신저자 조석구 교수는 "캐슬만병은 발병 빈도가 특히 국내에서 특히 낮은 데다 1차 표준치료가 최근까지 적립되지 못했던 희귀질환"이라며 "그간 재발하거나 고식적인 치료에 불응하는 환자에 대한 치료법이 마땅치 않았다"면서 "이번 연구는 단일기관에서 비교적 많은 수의 환자를 대상으로 실툭시맙을 처방, 치료를 지속함으로써 얻은 임상 경험을 다뤘다는 점에서 의의가 있다"고 강조했다.
조 교수는 이와 함께 "국내 환자를 대상으로 실툭시맙의 치료 효과와 임상평가를 처음 분석한 자료라는 점도 큰 의미가 있다"고 덧붙였다.
민기준 교수는 "다발성 캐슬만병은 극심한 피로감을 느끼며 시름시름 앓다가 사망하는 병으로, 생존 기간 중앙값이 14~30개월에 불과하다"면서 "실툭시맙의 치료 효과를 보여준 이번 연구는 국내 다발성 캐슬만병 환자에게 좋은 소식이 될 것"이라고 말했다.
조 교수팀은 Castleman Disease Collaborative Network(CDCN)의 전 세계 연구자들과 함께 캐슬만병 치료의 경험과 연구를 공유하고 있다.
이 연구 논문은 'The clinical, laboratory, and radiologic improvement due to siltuximab treatment in idiopathic multicentric Castleman’s disease'란 제목으로 '대한내과학회지(Korean Journal of Internal Medicine, IF 2.714) 온라인판'에 2월 24일 자로 게재됐다.
기사최종편집일: 2024-04-26 22:33:08
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