홍승재 교수 "조기 진단 안 되면 자칫 뇌 신경계·신장·혈관 등 주요장기 침범 치명적"
항인지질항체 가진 루푸스 환자, 혈전 위험성 적은 'mRNA C19 백신 접종' 권고
[보건타임즈] 결합 조직 질환 루푸스의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스다.
이 병은 가임기를 포함한 젊은 여성에게서 주로 발병하는 대표 만성 자가면역질환이다.
자가면역질환은 신체를 지켜주는 면역세포가 외부 세균이나 바이러스가 아닌 자신의 건강한 장기나 조직, 세포를 공격해 염증을 일으키는 질환이다.
이러한 염증 반응이 피부, 관절, 폐, 심장, 신장, 뇌 신경계, 혈관 등 다양한 신체 기관에 발생하는 질환이 루푸스다.
특히 병원에 내원한 환자가 루푸스를 앓을 땐 증상이 각각 모두 다른 데다 전신에 다양한 형태로 나타나 ‘천의 얼굴을 가진 질환’으로도 부른다.
경희대병원 관절 류마티스내과 홍승재 교수(사진)는 "루푸스 환자 65% 이상이 16~55세의 젊은 여성의 병이지만, 최근에는 고령화와 빨라진 초경으로, 이 질환 발병 연령층의 폭을 더욱 확대하고 있다"며 "천의 얼굴을 가진 희귀 난치질환 루푸스는 전신에서 여러 증세를 보이며 예기치 못한 다양한 증상들이 나타나 주치의와 지속적인 커뮤니케이션이 무엇보다 중요하다"고 강조했다.
게다가 "환자로서는 전신에 나타나는 다양한 증상들이 루푸스와 직접 연관이 있는 질환인지 판단하기가 어려운 데다 치료 없이 내버려 뒀다간 더욱더 악화할 수 있는 만큼 주치의와 반드시 상의해 질환 악화를 방지해야 하는 것은 물론 장기 손상이 없도록 끊임없이 관리해야 한다"는 게 홍 교수의 조언이다.
루푸스 '진단 검사와 치료법’
아직 전신의 염증과 장애를 일으키는 루푸스의 원인은 명확하지 않다.
이 병은 유전적 기전인 자가 면역기전에 의한 원인으로 추정되지만, 바이러스나 세균, 과도한 스트레스, 자외선, 호르몬 등 다양한 환경적 요인이 더해져 발병한다.
이렇듯 분명한 원인이 없는 만큼 정확한 진단을 내리기 쉽지 않다.
진단은 명확한 기준보다는 환자가 호소하는 증상과 진찰, 임상 소견 등 전체를 종합해 살핀 뒤 혈액, 소변, 영상 검사와 함께 장기의 조직검사를 통해 내린다.
루푸스는 아직 완치의 개념이 없다.
질병 활성도를 수시로 모니터링하면서 맞는 적절한 치료가 최선이다.
급성 악화를 막고, 질병 활성도를 낮은 상태 또는 관해 상태로 유지해 여러 장기의 손상을 예방, 궁극적으로 삶의 질 향상이 치료 목표다.
홍 교수는 "루푸스 치료는 적절한 약제의 선택, 규칙적인 운동, 적절한 휴식과 일상생활 관리가 필수"라며 "일상생활 관리는 직업 선택이나 작업 환경의 조정, 스트레스의 적절한 해소, 금연, 균형 잡힌 영양 관리 등이 포함된다"면서 "자가면역질환에서 약물치료는 가장 중요한 근간으로 루푸스의 활성도와 침범된 장기에 따라 다르며 루푸스 활성도가 낮은 경우는 피부 발진이나 흉막염, 심낭염, 장막염, 관절염 등이 동반된 경우로 이때 항말라리아제, 저용량 스테로이드, 비스테로이드소염제를 투여한다"고 말했다.
"신장이나 뇌 신경계, 폐, 심장 침범, 혈관염, 신경염, 심한 혈소판감소증이 생기면 고용량 스테로이드와 강력한 면역억제제를 투여한다"는 게 홍 교수의 설명이다.
합병증 치료를 위해 이뇨제, 혈압강하제, 항경련제, 항생제 등도 사용한다.
홍 교수는 "질병 활성도를 평가해 적절한 약물을 선택, 이에 맞는 용량을 조절해 꾸준히 치료해야 하며 조기 진단이 중요하다"면서 "조기 진단이 중요한 이유는 뇌 신경계, 신장, 혈관 등 주요장기에 침범한 증상으로 처음 내원한 환자는 치료가 매우 까다로울 뿐 아니라 이 상태일 때는 치명적일 수 있다"며 "초기부터 고용량 스테로이드와 강력한 면역억제제, 면역조절 생물학적 제제 등을 사용하기 때문"이라고 지적했다.
루푸스 악화 요인 '임신, 자외선, 여성 호르몬'에 따른 주의
루푸스 악화 요인으로 임신, 자외선, 여성 호르몬 등을 꼽는다.
이들 요인은 면역세포 활성화로 자가면역반응을 증가시켜 환자들을 괴롭힌다.
임신 자체가 질병을 악화할 수 있으나 질병 활성도가 없는 관해 상태가 6개월 이상 안정적으로 유지되며, 활동성 중증의 장기 침범 루푸스신염, 심한 폐동맥고혈압, 만성 콩팥 병증, 전자간증을 앓은 병력과 같은 합병증이 없으면 임신을 시도할 수 있다.
홍 교수는 "혈액검사에서 항인지질항체나 항 Ro(SS-A), 항 La(SS-B) 항체가 체내에 존재하는 경우 유산이나 임신 합병증이 발생할 수 있어 반드시 류마티스 전문의와 상의해 임신 전 계획을 세우는 것이 필요하다"며 "치료약제 중 항말라리아제와 저용량 스테로이드는 임신 중 안전하게 사용할 수 있으나 메토트렉세이트, 사이클로포스파마이드, 마이코페놀레이트 등의 면역억제제는 태아 기형의 위험이 커 임신 전에 중단해야 한다"고 덧붙였다.
이외에 광과민 반응이 있는 환자에게선 자외선이 질병을 악화시키는 사례가 자주 생긴다.
한낮에 야외활동을 피해야 하는 것은 물론 자외선 차단지수(SPF) 15 이상 선크림을 충분히 바른 뒤 양산 등으로 피부가 직접 자외선에 노출되는 것을 막아야 한다.
피임 목적이나 폐경 후 호르몬 대체 요법으로 여성 호르몬을 사용하게 되면 루푸스가 악화할 수 있어 주의해야 한다.
과거엔 예방접종도 루푸스를 악화시킨다고 알려졌으나 최근 인플루엔자(독감)와 폐렴구균 예방접종의 안전성이 확인했다.
그러나 면역억제제로 치료 중이라면 BCG(결핵 예방접종), MMR(홍역, 볼거리, 풍진), OPV(경구용 소아마비백신), 일본뇌염, 수두백신, 대상포진 백신 등의 생백신은 권장하지 않는다.
또 항인지질항체를 가지고 있는 루푸스 환자들은 혈전의 위험성이 높아 C19 백신은 혈전 위험성이 적은 mRNA 백신을 권고한다.
홍 교수는 "루푸스는 초기 증상과 징후에 따라 내원 경로가 다양할뿐더러 진료 시 증상에 따라 여러 진료과와 협진, 진단이 아주 중요하다"며 "몸에 나타나는 다양한 증상을 꼭 주치의와 상의해 조기에 발견해 끊임없이 관리함으로써 삶의 질을 높여야 한다"고 재차 당부했다.
기사최종편집일: 2024-04-19 17:18:24
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