쥰 증후군 ‘가슴뼈 성장 멈춘 희귀질환’ 치사율 80%
기존 수술로는 “가슴 모두 갈비뼈 절개 후 장기 손상 심해 사망률 높다”
치사율이 80%나 되는 심각한 희귀질환 ‘쥰 증후군(Jeune syndrome, 선천성 제한적 흉곽 성장장애)’을 효과적으로 치료하는 새 수술법(논문 ☞ http://www.bktimes.net/data/board_notice/1429862679-25.pdf)이 국내 연구팀에 의해 개발됐으며 세계 최초로 시도돼 성공을 거뒀다.[사진 수술직 후(左), 3주후(右)]
쥰 증후군은 가슴뼈(흉곽)가 자라지 않고 성장이 멈춘 희귀질환이다.
이 수술법은 기존 방법보다 수술 후 합병증을 크게 줄여줘 향후 쥰 증후군의 치료에 적극 활용될 것으로 기대된다.
서울대병원 흉부외과 강창현 교수(사진) 연구팀은 몸 외부에서 삽입한 견인기(Distractor)를 통해 쥰 증후군으로 성장이 멈춘 환아의 가슴뼈를 늘리는데 성공했다.
목과 복부 사이의 가슴은 바구니처럼 앞쪽의 흉골, 뒤쪽의 등뼈, 옆쪽의 갈비뼈로 엮여져 있는 흉곽(가슴우리)내엔 심장, 기관지, 식도 등 내부 장기가 자를 잡아 외부의 충격으로부터 보호하는 구조로 돼 있다.
쥰 증후군은 신생아 10만 명 중 1명에게 발병한다.
이 희귀질환 환자는 10명 중 8명이 흉곽에 막힌 심장과 폐가 제대로 자라지 못해 사망한다.
쥰 증후군의 보편적 수술법은 다발성 늑골절개와 재봉합을 통한 흉곽확장술이다.
두개의 갈비뼈를 한 쌍으로 해 1번 갈비뼈는 왼쪽으로, 2번 갈비뼈는 오른쪽으로 길게 절개한 후, 1, 2번의 긴 갈비뼈를 서로 연결시킨다.
다른 갈비뼈도 같은 방식으로 이어 흉곽의 부피를 넓힌다.[그림1]
그림1 쥰 증후군의 보편적 수술법
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갈비뼈 5~6번을 한 쌍, 7~8번을 한 쌍으로 한다. 5번 갈비뼈는 오른쪽이 길게, 6번 갈비뼈는 왼쪽이 길게 절개한 후, 5번의 오른쪽과 6번의 왼쪽 갈비뼈를 서로 이어 연결한다. 다른 갈비뼈도 같은 방식으로 연결해, 흉곽의 부피를 넓힌다.
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이 수술의 문제는 갈비뼈를 광범위하게 절개해야 하는데다 장기 손상이 불가피해, 수술 후 사망률이 매우 높다.
수술도 어려워 신체기능이 제대로 갖춰지지 않은 1세 미만의 영아에게는 시행하기 어려웠다.
강 교수팀이 개발한 단계적 흉곽성형술은 가슴 앞쪽의 흉골에 견인기를 삽입한 후 매일 조금씩 견인기로 흉골을 좌우 방향으로 늘려, 흉곽의 부피를 넓힌다.
강 교수팀은 쥰 증후군 환자(남·1세)에게 이 수술을 한 결과, 흉골이 조금씩 성장했다.
수술 42일 후엔 흉골의 가로 너비가 11㎜에서 26㎜로 커졌다.
흉골이 양쪽으로 성장하면서 흉곽의 부피도 넓어졌다.[그림2]
그림2 수술 전후 흉곽 CT 비교
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| ▲ 위 사진은 수술 전 ▲ 두 번째가 수술 17일째 ▲ 세 번째가 수술 42일째 흉부 CT 사진이다. 수술 전 흉골의 가로 너비는 9.51㎜였으나, 수술 17일째는 19.28㎜, 수술 42일째는 25.99㎜로 넓혀졌다. |
수술 4개월 후엔 견인기를 안전하게 제거했으며, 인공호흡기에 의지하던 환아는 자가 호흡이 가능할 정도로 호전됐다.
강 교수는 “이번에 개발한 수술법은 기존의 수술보다 훨씬 안전하면서 흉곽을 인위적으로 확장하지 않으면서 자연스런 성장을 유도하는 창조적인 치료법”이라며 “쥰 증후군으로 고통 받는 환아들에게 희망이 됐으면 좋겠다”고 말했다.
이 수술법과 환자 사례는 국제 저명 학술지 흉부외과학회지(Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery) 최신호에 게재됐다.
기사최종편집일: 2024-04-25 17:53:17
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