Èñ±Í ³­Ä¡ Ç÷¾×Áúȯ '¹ßÀÛ¼º¾ß°£Ç÷»ö´¢Áõ' Ä¡·á¿¡ Èñ¼Ò½Ä

¼­¿ï¼º¸ð Ç÷¾×º´¿ø, PNH Ä¡·á ½Å¾à '¶óºÒ¸®ÁÖ¸¿' È¿°ú ÀÔÁõ
´º½ºÀÏÀÚ: 2019³â01¿ù08ÀÏ 12½Ã20ºÐ

ÀÌÁ¾¿í ±³¼ö, 25°³±¹ ȯÀÚ 246¸í ´ë»ó '±¹Á¦ 3»ó' ¿Ï·á
³í¹®, Ç÷¾× ºÐ¾ß ÃÖ°í ±ÇÀ§ ÇмúÁö 'Blood' °ÔÀç

[º¸°ÇŸÀÓÁî] °¡Å縯´ë ¼­¿ï¼º¸ðº´¿ø Ç÷¾×º´¿ø(ÀÌÁ¾¿í Àç»ýºÒ·®ºóÇ÷¼¾ÅÍÀå, °¡Å縯´ëÇб³ ´ëÇпøÀå, Ç÷¾×³»°ú ±³¼ö)°¡ 25°³±¹ ȯÀÚ 246¸íÀ» ´ë»óÀ¸·Î ÇÑ ±¹Á¦ 3»óÀ» ÅëÇØ Èñ±Í³­Ä¡¼º Ç÷¾×Áúȯ ¹ßÀÛ¼º¾ß°£Ç÷»ö´¢Áõ(PNH Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) Ä¡·á ½Å¾àÀÇ Ä¡·á È¿°ú¸¦ ÀÔÁõÇس´Ù.

ÀÌ·Î½á ¹ßÀÛ¼º¾ß°£Ç÷»ö´¢Áõ ȯÀÚ¿¡ Èñ¼Ò½ÄÀ» ÀüÇÏ°Ô µÆ´Ù.

¹ßÀÛ¼º¾ß°£Ç÷»ö´¢Áõ(PNH)´Â PIG-A À¯ÀüÀÚÀÇ º¯ÀÌ·Î ÀûÇ÷±¸¸¦ º¸È£ÇÏ´Â ´Ü¹éÁú ÇÕ¼ºÀÇ Àå¾Ö°¡ ¹ß»ýÇÏ´Â ÁúȯÀÌ´Ù.
ÀÌ º´Àº Àα¸ 100¸¸ ¸í´ç 10~15¸í¿¡°Ô¼­ ¹ß»ýÇÏ´Â Èñ±Í¼º ÁúȯÀÌ´Ù.
ÀÌ ÁúȯÀº º´¸íó·³ Æı«µÈ Ç÷±¸¼¼Æ÷°¡ ¼Òº¯°ú ÇÔ²² ¼¯¿© ³ª¿ÈÀ¸·Î½á °©ÀÛ½º·´°Ô Äݶó »öÀÇ ¼Òº¯À» º¸´Â Ư¡ÀÌ ÀÖ´Ù.

¶Ç ÀÌ Áúº´Àº ÀûÇ÷±¸°¡ ü³»ÀÇ º¸Ã¼ °ø°ÝÀ» ¹Þ¾Æ Æı«(¿ëÇ÷)µÊÀ¸·Î½á ÀûÇ÷±¸ ¼öÇ÷ÀÌ ÇÊ¿äÇÑ ÁßÁõ ºóÇ÷ÀÌ ¹ß»ýÇÒ »Ó ¾Æ´Ï¶ó ¿ëÇ÷·Î Ç÷»ö´¢Áõ°ú ½ÅºÎÀü, Ç÷ÀüÁõ, Æ󵿸ưíÇ÷¾Ð, ½ÉÇÑ º¹ÅëÀ» ÀÏÀ¸Å°´Â ÆòÈ°±Ù¼öÃà µîÀÇ Áõ»óÀ̳ª ÇÕº´ÁõÀ¸·Î »îÀÇ ÁúÀ» Å©°Ô ¶³¾î¶ß¸®°Å³ª »ç¸Á¿¡ À̸£°Ô ÇÑ´Ù.

À̹ø¿¡ ¿¬±¸ÆÀÀÌ ¼öÇàÇÑ 3»ó ±¹Á¦Àӻ󿬱¸´Â 25°³±¹ 246¸íÀÇ PNH ȯÀÚ¸¦ »ó´ë·Î ¿¡Äð¸®ÁÖ¸¿ 2ÁÖ°£°ÝÁÖ»ç ±º°ú ¶óºÒ¸®ÁÖ¸¿ 8ÁÖ°£°ÝÁÖ»ç ±ºÀ» 1´ë·Î ¹èÁ¤, 6°³¿ù°£ÀÇ È¿´É°ú ºÎÀÛ¿ë µîÀ» ºñ¿­µî¼º(non-inferiority) ¹æ¹ýÀ¸·Î ¼­·Î¸¦ ºñ±³, ºÐ¼®ÇÑ °ÍÀÌ´Ù.

ÀÌ °á°ú È¿´ÉÀÇ Ã´µµ ¼öÇ÷ ȸÇÇÀ²(¼öÇ÷ÀÌ ºÒÇÊ¿äÇÑ ºñÀ²), Ç÷û LDH°¡ Á¤»óÈ­µÇ´Â ºñÀ², LDHÀÇ Ä¡·á Àü ´ëºñ °¨¼ÒÀ², »îÀÇ Áú ôµµ °³¼±À², µ¹¹ß¼º ¿ëÇ÷(°©ÀÛ½º·¯¿î ÀûÇ÷±¸ Æı«»óÅÂ) ¹ß»ýÀ², ±×¸®°í Ç÷»ö¼ÒÀÇ ¾ÈÁ¤È­ µîÀÇ ÁöÇ¥¿¡¼­ ¸ðµÎ ÀÇ¹Ì ÀÖ´Â ºñ¿­µî¼ºÀÌ È®ÀεƴÙ.

¿¬±¸ÆÀ¿¡ µû¸£¸é ÇöÀç±îÁö PNHÀÇ À¯ÀÏÇÑ Ä¡·áÁ¦´Â º¸Ã¼¾ïÁ¦Á¦(C5 inhibitor) ¿¡Äð¸®ÁÖ¸¿(eculizumab)°¡ ¾²¿´´Ù.
¿¡Äð¸®ÁÖ¸¿Àº ÀûÇ÷±¸°¡ Æı«µÇ´Â ¿ëÇ÷À» ¹æÁöÇÔÀ¸·Î½á ºóÇ÷ÀÇ °³¼±, ½ÅºÎÀü°ú Ç÷ÀüÁõÀ» ¿¹¹æ, PNH ȯÀÚÀÇ »ýÁ¸À² Çâ»ó¿¡ ±â¿©ÇØ¿Ô´Ù.

±×·¯³ª ¿¡Äð¸®ÁÖ¸¿Àº ȯÀÚ°¡ 2ÁÖ °£°ÝÀ¸·Î °è¼Ó Á¤¸ÆÁֻ縦 ¹Þ¾Æ¾ß ÇØ Àå±âÀûÀ¸·Î ºó¹øÇÑ º´¿ø¹æ¹® µîÀÇ ºÒÆíÇÔÀÌ Á¦±âµÅ¿Ô´Ù.

Á¦2¼¼´ëÀÇ º¸Ã¼¾ïÁ¦Á¦ ¶óºÒ¸®ÁÖ¸¿Àº ¿¡Äð¸®ÁÖ¸¿º¸´Ù ¹Ý°¨±â¸¦ 4¹è Á¤µµ ´ÊÃß´Â µî 8ÁÖ °£°ÝÀ¸·Î Áֻ縦 ¸ÂÀ» ¼ö ÀÖ°Ô °³·®µÈ ´ÜÀÏŬ·Ð¼º Ç×ü¹ýÀ¸·Î °³¹ßÇÑ ½Å¾àÀÌ´Ù.
ÀÌ ±³¼ö´Â ¶óºÒ¸®ÁÖ¸¿ÀÇ 1, 2»ó ±¹Á¦Àӻ󿬱¸¸¦ ¼º°øÀûÀ¸·Î ¿Ï·áÇÑ ÈÄ Á¦1 ÀúÀÚ¿Í ±³½ÅÀúÀÚ·Î ¿¬±¸°á°ú¸¦ Ç÷¾×ÇÐ ÃÖ°íÇмúÁö 'ºí·¯µå (Blood)' (IF 15.13) ¿Â¶óÀÎ ÀÛ³â 12¿ù 3ÀÏ ÀÚ¿¡ ¹ßÇ¥Çß´Ù.

ÀÌ ±³¼ö´Â "ÀÌ ¿¬±¸´Â Áö±Ý±îÁö Èñ±ÍÁúȯ PNH ÀÓ»óÀ¸·Î ȯÀÚ ¼ö°¡ °¡Àå ¸¹Àº ´ë±Ô¸ð 3»ó ±¹Á¦ÀÓ»óÀ̾ú´Ù"¸é¼­ "2ÁÖ °£°ÝÀÇ ¿¡Äð¸®ÁÖ¸¿ Ä¡·á´ëºñ 8ÁÖ °£°ÝÀÇ ¶óºÒ¸®ÁÖ¸¿ Ä¡·á È¿°ú°¡ À¯»çÇØ ÇâÈÄ Ä¡·á¸¦ ¹Þ´Â ȯÀÚ¿¡ ÆíÀǼºÀ» Á¦°øÇÒ »Ó ¾Æ´Ï¶ó º´¿ø¹æ¹®ÀÇ °¨¼Ò·Î »çȸºÎ´ëÀû ºñ¿ë±îÁö °æ°¨½Ãų ¼ö ÀÖÀ» °Í"À¸·Î Àü¸ÁÇß´Ù.

ÀÌ ±³¼ö´Â °ñ¼öºÎÀüÁúȯ (Àç»ýºÒ·®¼ººóÇ÷, PNH µî) ºÐ¾ß¿¡¼­ ¼ö¸¹Àº ±¹Á¦Çмú´ëȸ ÃÊû °­ÀÇ¿Í Àӻ󿬱¸¸¦ À̲ö ¼¼°èÀû ¼®ÇÐÀÌ´Ù.
±×´Â ÇöÀç ´ëÇÑÁ¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷À̽ÄÇÐȸ ȸÀå°ú Â÷±â ¾Æ-Å Á¶Ç÷¸ð¼¼Æ÷À̽ÄÇÐȸ ÇÐȸÀåÁ÷À» ¼öÇàÇÏ´Â µî È°¹ßÇÑ ´ë³»¿ÜÈ°µ¿À» ÇÏ°í ÀÖ´Ù.


ÀÌ ´º½ºÅ¬¸®ÇÎÀº BKT´º½º{www.bktimes.net}¿¡¼­ ¹ßÃéµÈ ³»¿ëÀÔ´Ï´Ù.