서경석 교수 “환자 현재 혈액투석 중 신장이식 대기 중”
지난해 9월 국내 최초로 상염색체 우성 다낭신 환자의 거대 간낭종(물집) 치료에 간이식을 적용, 성공시킴으로써 치료 범위가 점차 확대되고 있다.(사진/사진) 왼쪽 박선현 환자와 오른쪽 간이식 수술을 한 외과 서경석 교수)
간이식은 주로 간 세포암, 중증의 만성 간질환, 전격성 간부전 환자에게 주로 사용하는 치료법이다.
서울대병원 장기이식센터(센터장 안규리 교수)는 상염색체 우성 다낭신 환자의 거대 간낭종을 간이식을 통해 치료에 성공했다고 전했다.
상염색체 우성 다낭신은 좌우 신장에 수많은 낭종(물집)이 생기면서 점차 신장 기능을 감소시켜 신부전 상태에 이르게 하는 위험한 유전병이다.
이 질환은 보통 20세가 넘어가면서 좌우 신장과 간, 췌장 등에 여러 개의 물집이 발생하기 시작해 40~50대가 되면 수많은 물집으로 신장기능이 줄어들게 된다.
상염색체 우성다낭신 환자 중 소수는 거대 간낭종이 생기며 대부분이 여성이다.
간낭종의 합병증으로는 낭종 내 출혈, 감염, 간 파열이 나타날 수 있다.
이 경우 간의 크기, 동반된 간의 합병증, 신기능과 환자의 임상 상태를 분석, 치료방법을 결정한다.
대개 통증과 복부 팽만 혹은 담도폐쇄로 낭종의 부피, 즉 간의 크기를 줄여야 하는 환자에게는 간 절제를 한다.
간경변이나 간부전이 합병되면 간이식을 고려할 수 있지만 지난해까지 적용한 국내 치료 사례는 없었다는 게 의료진의 설명이다.
첫 간이식을 받은 박선현(가명, 여자 69세)씨는 20년 전 상염색체 우성 다낭신을 진단 받았었다.
그는 수년 전부터 신장과 간 기능이 악화된 데다 지난해 4월 복수가 차고 간낭종의 무게가 15.5 kg까지 증가해(보통 성인의 간 무게는 1.2~1.4 kg) 복부 팽만이 극도로 악화됐다.
당시 그의 병세는 진단 결과 신 질환과 간경화였다.
의료진은 초기엔 낭종의 부피를 줄이기 위해 간 절제를 고려했지만 수술로 혹시나 생길 합병증을 감안해 간·신장 동시 이식을 선택, KONOS (국립장기이식관리센터)에 이식 대기자로 등록한 후 혈액투석을 시작했다.
이후 박씨는 지난해 9월 14일 서울대병원 외과 간이식팀에 의해 성공적으로 간이식 받은 뒤 큰 합병증 없이 회복 후 퇴원했다.
박 씨는 현재 혈액투석을 받으며 신장이식을 기다리고 있는 상태다.
그는 지금까지 특별한 합병증 없이 간 기능이 잘 유지되는데다 일상생활과 외부활동을 하고 있다.
외과 서경석 교수는 “거대 간낭종을 동반한 상염색체 우성 다낭신 환자에게 간이식은 드물게 보고되고 있다”며 “이 사례처럼 거대 간낭종을 동반한 환자에 경피 낭종 배액이나 간 절제로만 치료가 힘들 경우엔 간이식을 적극 고려할 수 있다”고 말했다.
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