보건타임즈 : 인공와우 수술, 선천성 난청 환자 '청력변동' 줄일 수 있다
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2020년10월13일 16시08분
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인공와우 수술, 선천성 난청 환자 '청력변동' 줄일 수 있다
세브란스, 이중대립형 SLC26A4 변이 환자 '청력변동의 크기, 빈도' 모두 감소

이비인후과 최재영, 정진세 교수와 나지나 강사 연구팀
인공와우 안 한 귀, 수술 받은 귀보다 청력변동 '11.185배' 더 많다
최 교수 "인공와우 수술, 청력변동의 크기와 빈도 줄일 수 있음 확인"

논문, 국제 이비인후과 학술지 'audiology&neurotology 최신호'에 게재

[보건타임즈] 선천성 유전성 난청 환자(SLC26A4 변이, 펜드레드증후군)에게서 반복되는 임상적 특징 급성 청력 악화와 호전을 인공와우 수술을 통해 빈도와 강도를 줄일 수 있는 것으로 확인됐다. (논문

이에 따라 인공와우 수술 전 많은 양의 약물치료로 어려움을 겪던 환자 각 개인의 특성에 따라 수술 시기를 조절해 맞춤형 치료를 제공할 수 있을 것으로 기대된다.

연세대 세브란스병원 이비인후과 최재영, 정진세 교수와 나지나 강사 연구팀은 SCL26A4 유전자 변이로 유전성 난청 환자에서 발견되는 반복적인 청력 악화와 호전 증상을 인공와우 수술을 통해 빈도와 크기를 낮출 수 있다며 이같이 밝혔다.

이 연구논문은 국제 이비인후과 학술지(audiology&neurotology) 최신호에 게재됐다.

유전성 난청은 선천성 난청의 50%를 차지한다.
이 가운데 SLC26A4 유전자 변이는 GJB2 유전자와 함께 아시아인의 유전성 난청 중 가장 흔한 원인이다.
SLC26A4 변이 유전성 난청 환자에서 경미한 두부 타박상, 스트레스, 상기도 감염 등으로 유발되는 청력의 급성악화와 호전이 반복적으로 나타나는 것은 임상적 특징 중 하나다.

지금까지 유전성 난청에 대한 유전자 치료는 상용화된 것이 없다.
유·소아 시기엔 언어 발달에 청력이 큰 영향을 미쳐 청력의 안정화가 주요한 치료 목표 중 하나다.
현재 청력 악화 발생 시 고용량의 스테로이드 약물치료가 시행된다.
문제는 소아가 성인조차 복용하기 힘든 고용량의 약물을 수차례 복용하는 것을 감당하기 어려워 약물에 의한 부작용으로 소화성 궤양, 연조직 부종, 피부염, 불면, 우울 등이 발생할 수 있다.
이를 극복하더라도 청력이 회복되지 않을 때도 있다.
결국, 난청이 진행, 악화가 되며 이후 완전히 소실된 청력을 재활하기 위해 인공와우 수술을 하게 된다.

하지만 호전과 악화를 반복하는 빈번한 청력변동, 고용량 약물치료는 언어 습득기, 성장기 환아들에겐 큰 부담을 줘 청력 안정화를 높이는 방법이 필요한 실정이다.

이에 연구팀은 2008년부터 2019년까지 세브란스병원에 내원한 이중대립유전자성 SLC26A4 변이 환자 161명 중 일정 기준을 충족한 최종 16명을 상대로 청각 역치의 변화를 청력변동의 지표로 사용해 인공와우 수술을 한 귀와 수술을 하지 않은 귀에서 각각 250, 500Hz에서 나타나는 청력변동의 빈도와 크기를 비교, 수술 후 시간의 경과에 따른 영향을 분석했다.

이 결과, 인공와우 수술을 받은 귀보다 안 한 귀에서 청력변동이 11.185배 더 많은 것으로 나타났다 (p=0.001).
모두 수술받지 않은 귀에선 수술받은 귀에 비해 청력변동의 크기가 유의하게 증가함을 보였다(p=0.03, p<0.001).
또 수술 시 남아있는 청력이 높은 데다 나이가 많을수록 청력변동의 빈도가 적게 나타났으며, 250, 500Hz 모두에서 청력변동의 크기가 작았다.

최재영 교수는 "이를 통해 인공와우 수술이 청력 재활의 목적뿐 아니라 SLC26A4 변이로 인한 선천적 유전성 난청 환자에서 발생하는 청력변동의 크기와 빈도를 줄일 수 있다는 것을 확인했다"며 "환자의 상태에 따라 인공와우 수술 시기를 적절히 조절, 청력 안정화를 높일 수 있는 치료가 가능해질 것으로 기대된다"고 말했다.

이 연구를 다룬 논문은 'Effect of Cochlear Implantation on Hearing Fluctuation in Patients with Biallelic SLC26A4 Variants'란 제목으로 국제 이비인후과 학술지(audiology&neurotology) 최신호에 게재됐다. 

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조현진 (bktimes@naver.com) 기자 
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