HOME ȸ»ç¼Ò°³ ½ÃÀÛÆäÀÌÁö·Î Áñ°Üã±âÃß°¡ ±âÀÚȸ¿ø½Åû
[¸ð¹ÙÀϸðµå] ·Î±×ÀΠȸ¿ø°¡ÀÔ
2024³â03¿ù29ÀÏfri
±â»çÃÖÁ¾ÆíÁýÀÏ: 2024-03-28 21:09:24
´º½ºÈ¨ > Á¦¾à
2019³â03¿ù05ÀÏ 10½Ã46ºÐ
±ÛÀÚÅ©±â ±â»ç³»¿ë À̸ÞÀϺ¸³»±â ´º½ºÇÁ¸°Æ®Çϱ⠴º½º½ºÅ©·¦Çϱâ
Çѵ¶, ¹Ì±¹ ¾Æ¹ÌÄ¿½º Å׶óǻƽ½º¿Í ¡®°¥¶óÆúµå¡¯ ±¹³» ÆǸŠ°è¾à ü°á
'Çõ½ÅÀûÀÎ Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦ µµÀÔÀ¸·Î Èñ±ÍÁúȯ ºñÁî´Ï½º °æÀï·Â °­È­'

°¥¶óÆúµå, 2017³â ±¹³» Çã°¡, ¿ÃÇØ 3¿ù 1ÀϺÎÅÍ º¸Çè±Þ¿© Àû¿ë

[º¸°ÇŸÀÓÁî] Çѵ¶(ȸÀå ±è¿µÁø)ÀÌ 2¿ù 20ÀÏ ¾Æ¹ÌÄ¿½º Å׶óǻƽ½º(Amicus Therapeutics)¿Í Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦ ‘°¥¶óÆúµå’ÀÇ ±¹³» ÆǸŠ°è¾àÀ» ü°áÇß´Ù.

¾Æ¹ÌÄ¿½º Å׶óǻƽ½º´Â ¹Ì±¹¿¡ ±Û·Î¹ú º»»ç¿Í ¿µ±¹¿¡ ±¹Á¦ º»ºÎ¸¦ µÐ ȯÀÚ Áß½ÉÀÇ ±Û·Î¹ú ¹ÙÀÌ¿ÀÅØ È¸»çÀÌ´Ù. Èñ±Í´ë»çÁúȯ Ä¡·á¸¦ À§ÇÑ ¿ì¼öÇÑ ½Å¾à ¹ß±¼ ¹× °³¹ß, °ø±Þ¿¡ ÁÖ·ÂÇÏ°í ÀÖ´Ù.

À̹ø¿¡ Çѵ¶ÀÌ ±¹³» µµÀÔÇÏ´Â ‘°¥¶óÆúµå(ÁÖ¼ººÐ: ¹Ì°¥¶ó½ºÅ¸Æ®)’´Â ¼øÀÀ º¯ÀÌ(amenable mutation)¸¦ °¡Áø Æĺ긮º´ È®Áø ȯÀÚ¿¡ »ç¿ë °¡´ÉÇÑ ¼¼°è ÃÖÃÊÀÌÀÚ À¯ÀÏÇÑ °æ±¸¿ë Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦´Ù.

ÇöÀç ¹Ì±¹°ú À¯·´¿¬ÇÕ, ½ºÀ§½º, È£ÁÖ, ij³ª´Ù, À̽º¶ó¿¤, ÀϺ»¿¡¼­ ÆǸŠÁßÀÌ´Ù. °¥¶óÆúµå´Â ±¹³»¿¡¼­ ±ä±ÞµµÀÔÀÌ ÇÊ¿äÇÑ °³¹ß´Ü°è Èñ±ÍÀǾàÇ°À¸·Î ÁöÁ¤µÅ 2017³â ¸» ½ÄÇ°ÀǾàÇ°¾ÈÀüóÀÇ Ç°¸ñÇã°¡¸¦ ¹Þ¾ÒÀ¸¸ç ¿ÃÇØ 3¿ù 1ÀϺÎÅÍ º¸Çè±Þ¿©¸¦ Àû¿ë¹Þ°Ô µÆ´Ù.

Æĺ긮º´Àº ¾ËÆÄ °¥¶ôÅä½Ã´ÙÁ¦ A(alpha-galactosidase A)¶ó´Â È¿¼ÒÀÇ °áÇÌÀ¸·Î ¹ß»ýÇÏ´Â Èñ±ÍÁúȯÀÌ´Ù. ÀÌ È¿¼Ò°¡ ºÎÁ·ÇÏ¸é ´Ù¸¥ ´çÁöÁúµéÀÇ ÃàÀûÀ» À¯¹ßÇØ ½Åü ³» ´Ù¾çÇÑ ¼¼Æ÷ÀÇ ±â´É ÀúÇϸ¦ ÃÊ·¡ÇØ ½ÉÇ÷°üÁúȯ, ³úÁ¹Áß, ½ÅºÎÀü µîÀÇ ½É°¢ÇÑ ÇÕº´ÁõÀ» ÀÏÀ¸Å°°í ½ÉÇÏ¸é »ç¸Á¿¡ À̸£°Ô µÈ´Ù.

Çѵ¶ ±è¿µÁø ȸÀåÀº “Æĺ긮º´ Ä¡·á¿¡ ÀÖ¾î 15³â ¸¸¿¡ ¼±º¸ÀÌ´Â »õ·Î¿î Ä¡·á¿É¼ÇÀÌÀÚ Çõ½ÅÀûÀÎ ½Å¾à °¥¶óÆúµå¸¦ ±¹³»¿¡ µµÀÔÇÒ ¼ö ÀÖ°Ô µÅ ¸Å¿ì ±â»Ú´Ù”¸ç, “¼¼°èÃÖÃÊÀÌÀÚ À¯ÀÏÇÑ °æ±¸¿ë Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦ °¥¶óÆúµå¸¦ ÅëÇØ ¾ÕÀ¸·Î Æĺ긮º´ ȯÀÚÀÇ º¸´Ù °Ç°­ÇÑ »îÀ» À§ÇØ ÃÖ¼±À» ´ÙÇÒ °Í”À̶ó°í ¸»Çß´Ù.

¾Æ¹ÌÄ¿½º Å׶óǻƽ½ºÀÇ È¸Àå ¹× ÃÖ°í°æ¿µÀÚ ºê·¡µé¸® L. Äͺ§(Bradley L. Campbell)Àº  “Çѵ¶°ú ÆÄÆ®³Ê½ÊÀ» ÅëÇØ ¼øÀÀ º¯À̸¦ °¡Áø Çѱ¹ Æĺ긮º´ ȯÀڵ鿡°Ô ¶Ç ´Ù¸¥ Ä¡·á ¿É¼ÇÀ» Á¦°øÇÒ ¼ö ÀÖ°Ô µÇ¾î ±â»Ú´Ù. °¥¶óÆúµå´Â Æĺ긮º´ Ä¡·á¿¡ ÀÖ¾î ù °æ±¸Á¦À̸ç, ÀúºÐÀÚÈ­ÇÕ¹°(small molecule) ÇüÅÂÀÇ ¾à¸®ÇÐÀû »þÆä·Ð(pharmacological chaperone)ÀÌ´Ù”¶ó°í ¼³¸íÇϸç, “°¥¶óÆúµå´Â ¼øÀÀ º¯À̸¦ °¡Áø Æĺ긮º´ ȯÀÚ¿¡¼­ ¾ËÆÄ °¥¶ôÅä½Ã´ÙÁ¦ AÀÇ È°¼ºÀ» º¹¿ø½ÃÅ°´Â ±âÀüÀ» °¡ÁøÀ¯ÀÏÇÑ °æ±¸¿ë Æĺ긮º´ Ä¡·áÁ¦·Î, ÀÌƲ¿¡ ÇÑ ¹ø¸¸ º¹¿ëÇÏ¸é µÇ¸ç ÈÞ´ë°¡ ¿ëÀÌÇÑ Á¦Ç°”À̶ó°í ¸»Çß´Ù.

ÇÑÆí, Çѵ¶Àº ÃÖ±Ù ¸î ³â°£ Çõ½ÅÀûÀÎ Èñ±ÍÁúȯ Á¦Ç°À» µµÀÔÇϸç Èñ±ÍÁúȯ ºñÁî´Ï½º¿¡¼­ µ¶º¸ÀûÀÎ ¿µ¿ªÀ» ¸¸µé¾î°¡°í ÀÖ´Ù. ÇöÀç ¹ßÀÛ¼º¾ß°£Ç÷»ö¼Ò´¢Áõ°ú ºñÁ¤Çü ¿ëÇ÷¼º ¿äµ¶ÁõÈıº Ä¡·áÁ¦ ‘¼Ö¸®¸®½º’, Æ󵿸ưíÇ÷¾Ð Ä¡·áÁ¦ ‘Æ®¶óŬ¸®¾î’¿Í ‘¿É¼­¹ÌÆ®’, ÁßÁõ °£Á¤¸ÆÆó¼âÁõ Ä¡·áÁ¦ ‘µ¥ÇÇÅÚ¸®¿À’ µîÀ» Á¦°øÇÏ°í ÀÖ´Ù.

¶Ç, 2013³â ´ºÆ®¸®½Ã¾Æ¿Í ÆÄÆ®³Ê½ÊÀ» ¸Î°í ‘·Î·»Á¶¿ÀÀÏ (ºÎ½Å¹éÁúÀÌ¿µ¾çÁõ)’, ‘¿¤¸®¸àÅ»028 ¿¢½ºÆ®¶ó’(Å©·Ðº´), ‘Ƽ¿ÍÀÌ¾Ë ¾Æ³ª¹Í½º(Ƽ·Î½ÅÇ÷Áõ)’, ‘ÇÇÄÉÀÌ ¿¡À̵å4(Æä´ÒÄÉÅæ´¢Áõ)’, ‘¿£ÄÉÀÌ¿¡ÀÌÄ¡ ¾Æ³ª¹Í½º(ºñÄÉÅ漺 °í±Û¸®½ÅÇ÷Áõ)’, µî Ư¼öÀÇ·á¿ëµµ½ÄÇ°À» ±¹³»¿¡ °ø±ÞÇÏ°í ÀÖ´Ù. ÃÖ±Ù¿¡´Â ºñÁ¤Çü ¿ëÇ÷¼º ¿äµ¶ÁõÈıº ȯÀÚÀÇ º¸´Ù ºü¸¥ Áø´ÜÀ» À§ÇØ ‘ADAMTS-13 È°¼ºµµ °Ë»ç¸¦ À§ÇÑ Áø´Ü½Ã¾à’À» ±¹³» µµÀÔÇß´Ù.

°ü·Ã±â»ç°¡ ¾ø½À´Ï´Ù
´º½º½ºÅ©·¦Çϱâ
Á¶ÇöÁø (bktimes@naver.com) ±âÀÚ 
À̱âÀÚÀÇ ´Ù¸¥´º½ºº¸±â
Á¦¾à¼½¼Ç ¸ñ·ÏÀ¸·Î
µ¿È­¾àÇ°-°­½ºÅÛ¹ÙÀÌ¿ÀÅØ, ...
µ¿¼ºÁ¦¾à, Ǫµù Á¦Çü ¿°¸ð...
±¹Á¦¾àÇ° ³ªÁ¾ÈÆ ´ëÇ¥ÀÌ»ç,...
GC³ì½ÊÀÚ ¹Ì±¹ ÀÚȸ»ç Å¥·¹...
Çѱ¹¾Öºêºñ, ½Ä¾àóÀå»ó ¼ö...
´ÙÀ½±â»ç : À¯³ªÀÌƼµå ¼Ò³à ¹æ¼Û ÇÕâ´Ü, Áß±¹ ÇϾóºó¼­ ¡®»õº½¸ÂÀÌ À½¾Çȸ¡¯ ¼º·á (2019-03-05 15:04:01)
ÀÌÀü±â»ç : CJÇコÄɾî, ´ëÇѹα¹½Å¾à°³¹ß»ó ´ë»ó¡¤º¹ÁöºÎÀå°ü ǥâ ¼ö»ó (2019-03-04 14:48:41)
º´¿ø°è, "°è...
º´¿ø°è, "°è¹¦³â...
Á¦¾à¡¤°Ç½Ä 12°³...
°Çº¸°ø´Ü, ¼Ò¼Ó±â°ü '¼­¿ï¿ä¾ç...
¼ºÀåÇÏ°íÇ ´ç½Å, "Áö±Ý ´ë¿õ,...
º¸·ÉÁ¦¾à, ¿Ã »ó¹Ý±â '¿µ¾÷Á÷ ...
°Çº¸°ø´Ü, ¿ÃÇØ '°³¹æÇü Á÷°ú ...
°Çº¸°ø´Ü, '¿Ã Á¦3Â÷ °³¹æÇü ...
³í¹®) Inhalation Delivery of Interferon-¥ë-Loaded....  
ȸ»ç¼Ò°³ °³ÀÎÁ¤º¸º¸È£Á¤Ã¥ ÀÌ¿ë¾à°ü À̸ÞÀÏÁÖ¼Ò¹«´Ü¼öÁý°ÅºÎ ¾Ë¸³´Ï´Ù º¸µµÀÚ·á ±â»çÁ¦º¸ Á¤±â±¸µ¶