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이남준 교수
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국내에서 뼈가 잘 부러지는 골형성 부전증 환아의 간이식을 세계 최초로 성공했다.
서울대병원 외과 간이식팀은 지난 8월 20일 오전 9시부터 오후 5까지 8시간의 대수술 끝에 골형성 부전증에 간경변증(담즙성 간경변증)을 앓던 생후 8개월 김00아기(남)에게 어머니의 간 일부를 이식하는데 성공, 세계최초의 기록을 세웠다.
아이는 이식 후 소아중환자실에서 집중치료를 받다오다가 호전돼 8월 31일 일반 병동으로 옮겨졌으며 9월 5일 퇴원했다.
골형성 부전증은 선천적으로 뼈가 약해 어려서부터 골절이 자주 생기고 척추와 팔다리에 변형이 생기는 대표적인 골격계 희귀난치성 질환이다.
이식 팀에 따르면 골형성 부전증 환자는 뼈와 혈관이 약해 수술 중 골절, 과다 출혈이 발생할 위험이 높아 종전까지 간이식 수술을 성공적으로 받은 전례가 없었다.
김 00아기는 생후 4일부터 배가 불러오는데다 황달이 계속되면서 생후 1개월엔 회색 변을 보아 간 조직 검사를 받게 됐으며 담즙성 간경변증이란 확진이 떨어졌다.
이 아기는 이후 불과 7개월 사이에 담즙정체성 간경변증으로 악화돼 간이식이란 최종 결정이 내려져 8월 20일 어머니로부터 간의 일부를 이식받았다.
이 아이는 수술을 앞둔 이식 당시 뼈가 매우 약해 양팔과 양다리에 여러 형태의 골절이 생겨 골 변형과 뇌출혈 혈흔을 가진 상태였다.
간이식은 매우 정교한 기술이 요구돼 수술부위의 시야를 넓히기 위해 견인기가 사용돼야 한다.
그러나 이식 팀은 이 아기의 경우 늑골 골절로 생긴 폐합병증을 예방하기 위해 견인기 없이 절개한 피부만 고정한 뒤 세계적으로 유래가 없는 정맥 마취만 한 뒤 간이식을 했다.
정맥 마취를 하게 된 것은 흡입이나 장시간 마취를 하게 되면 골형성 부전증 환자에게서 흔히 나타나는 악성 고열 증의 발생을 아예 막기 위해 선택됐다.
악성 고열증은 마취 중에 환자에게서 갑자기 고열이 발생해 사망률을 높인다고 해 붙여진 이름이다.
증상은 호흡이나 맥박이 빨라지면서 체온이 5분에 1℃ 정도로 높아져 42℃까지 오른다.
동시에 근의 경직이나 과긴장이 생기고 대사성과 호흡성 산증, 고칼륨혈증이 나타난다.
정맥 마취는 마취제를 직접 정맥에 주입시키는 방법이다.
이 마취법은 효과가 빠르지만 환자의 호흡을 억제하거나 진통효과가 짧은데다 통증이 강하지 않아 단시간의 수술에만 제한적으로 적용, 사용돼왔다.
이 때문에 정맥마취는 보통 10시간 이상 소요되는 생체 간이식 수술에 사용하지 않는다.
이런 제약에도 이식팀은 고도의 숙련된 기술을 바탕으로 8시간 만에 수술을 완벽하게 끝냈다.
이 과정에서 환아 혈관의 굵기나 너비가 얇고 좁은데다 약해 대정맥 전체를 일시적으로 격리시켜 아기의 간 전체를 제거한 뒤 어머니의 간 좌측엽 일부(간 8분절 중 2개)를 이식했다.
이남준 교수는 “선천성 골형성 부전증 환자는 혈관이 약해 수술 중 출혈이나 추가 골절이 높은데다 장시간 마취하는 동안 예고 없이 악성 고열증이 발생할 위험 커 많은 주의가 필요했다” 며 “간이식팀은 마취과, 성형외과, 소아청소년과, 소아정형외과, 소아중환자실과 함께 철저히 사전 준비를 해 간이식을 성공할 수 있었다”고 말했다.
서울대병원의 간이식은 1988년 국내 최초로 14세 여아에게 뇌사자에게서 떼어낸 간을 이식한 것으로부터 시작됐다.
서울대병원 간이식 팀은 1998년 국내 최초 뇌사자 분할 간이식, 2007년 세계 최초 복강경 이용기증자 간우엽절제술, 2008년 국내 최초 심장사후 기증된 간을 생후 60일된 영아에게 이식하는 등 선도적인 역할을 담당해왔다.
뿐만 아니라, 99%의 성인 생체간이식 수술 성공률을 나타나 세계적인 성적을 갖고 있다.
기사최종편집일: 2024-04-25 11:50:25
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